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醫(yī)生主講實錄

彌漫性硬皮病它是系統(tǒng)性性硬皮病的一個特殊類型,提示著病情比較嚴(yán)重,患者的病情發(fā)展變化比較大,患者可以在短時間內(nèi)出現(xiàn)迅速發(fā)展的彌漫性的皮膚增厚,同時伴有致命的內(nèi)臟損害。通常硬皮病的患者它的皮膚受累是從手開始,然后逐漸累及到手指、手背以及面部和頸部,有些患者還可以出現(xiàn)胸上部以及肩部受累。

而彌漫性硬皮病患者可以在幾個月內(nèi)累及全身的皮膚,包括前胸、后背以及四肢、上臂等部位,患者同時可以伴有致命性的內(nèi)臟損害,比如肺臟中的肺間質(zhì)纖維化和肺動脈血管病變,出現(xiàn)肺動脈高壓影響到心臟的功能。另外可以影響到腎臟出現(xiàn)腎危象,表現(xiàn)為不能控制的高血壓以及腎功能異常,出現(xiàn)肌酐、尿素氮升高,最終轉(zhuǎn)化為不可逆的尿毒癥。彌漫性硬皮病起病比較兇猛,出現(xiàn)危及生命的情況可能性比較大。

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