皮肌炎的癥狀分為三大類,第一是肌無力,第二是特征性的皮疹,第三是其他臟器系統的癥狀。其中肌無力主要是表現為四肢近端肌無力,患者突然出現,并且可以進行性的進展。它累及到肩胛帶肌時一般表現為上肢不能平舉或者上舉,梳頭、穿衣等動作困難,而累及到骨盆帶肌則表現為抬腿不能或者困難,不能上車上樓。另外,患者累及到食管上端肌肉可以出現吞咽困難,飲水嗆咳等表現。
第二種,皮疹表現,特征性的皮疹是眼眶周圍的水腫伴有暗,紫紅色的皮疹。另外,患者還可以于關節伸側面出現伴有鱗屑的紅斑,一般是在肘關節,指間關節處最為常見。而累及到其他臟器的癥狀,最常見的包括肺臟,患者可以出現間質性肺炎的改變,比如發熱、干咳、呼吸困難等。另外,患者還可能累及到心臟而出現心慌,心悸以及勞力性呼吸困難等心衰的癥狀。