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醫生主講實錄

硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,具體的病因尚不明確,根據皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,可將本病分為兩類:彌漫性系統性硬化癥和局限性硬化癥。

主要可表現為一些雷諾現象,雷諾現象通常為本病的首發癥狀,可以出現為患者在寒冷或者情緒激動時,出現雙手麻木以及對稱性手指腫脹或者僵硬,以及指端皮膚變白、變紫、變紅等的情況,甚至也可以引起潰瘍的發生。

另外,也會出現典型的皮膚表現,包括皮膚水腫逐漸硬化,最終到達皮膚萎縮期,心臟、肺臟、腎臟都可受累,通常情況下局限性硬皮病患者預后良好,而彌漫性者大多會因為臟器受累,而預后較差。

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