風濕性皮肌炎主要的癥狀表現為橫紋肌的非化膿性的炎癥,可以表現為四肢近端對稱性的肌無力和肌壓痛,表現為下蹲、起立、上樓、梳頭、舉物、抬頭困難等。吞咽肌受累患者表現為吞咽困難、構音障礙和吸入性肺炎。呼吸肌受累,會導致呼吸困難、心肌受累,表現為心慌氣短或者心律失常等。
皮肌炎的患者會出現各種皮膚黏膜的損害,表現各種皮疹的癥狀,典型的一些皮疹為眼眶周圍紫紅色,水腫性疹子稱為向陽疹。另外,手指關節伸側面伴有鱗屑稱為Gottron征,此外皮肌炎的病人還容易伴發一些惡性腫瘤,比如淋巴瘤、肺癌、胃癌、乳腺癌、結腸癌以及鼻咽癌等,所以在臨床上要注意篩查。