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進行性肌營養(yǎng)不良癥如何治療

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醫(yī)生主講實錄

進行性肌營養(yǎng)不良癥是遺傳性的肌肉變性疾病,它的臨床表現(xiàn)為肌無力,肌萎縮,呈緩慢進行性加重,往往是對稱的,不伴有感覺障礙。總體來講,進行性肌營養(yǎng)不良沒有特異性的治療,主要以對癥支持為主。如適當(dāng)?shù)脑黾訝I養(yǎng),適度的進行體育鍛煉,物理療法和矯形可以預(yù)防或者是改善脊柱的畸形關(guān)節(jié)的攣縮。

一般在早期進行,鼓勵患者盡可能地從事日常活動,避免長期臥床,多數(shù)在20歲死于呼吸衰竭或者是心力衰竭,大多數(shù)的患者預(yù)后不良,少數(shù)亞型的,如眼型,眼咽型,遠端型肌營養(yǎng)不良癥的患者預(yù)后相對較好,部分患者的壽命可以接近正常的生命年限。

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