特發性肺動脈高壓是一種原因不明的肺動脈高壓,以前被稱為原發性肺動脈高壓。它的病理表現是一種自從性肺動脈病,即由動脈中層肥厚向心闊偏心性內膜增生,以及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。它在任何年齡都可以發病,主要見于育齡女性。
它的病因和發病機制并不清楚,目前認為可能是和遺傳因素,自身免疫與炎癥反應,以及肺血管內皮功能障礙,和血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷等因素有關。
特發性肺動脈高壓是一種原因不明的肺動脈高壓,以前被稱為原發性肺動脈高壓。它的病理表現是一種自從性肺動脈病,即由動脈中層肥厚向心闊偏心性內膜增生,以及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。它在任何年齡都可以發病,主要見于育齡女性。
它的病因和發病機制并不清楚,目前認為可能是和遺傳因素,自身免疫與炎癥反應,以及肺血管內皮功能障礙,和血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷等因素有關。
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