真性紅細胞增多癥是一種以克隆性紅細胞異常增多為主的慢性骨髓增生性疾病。患者的外周血紅細胞比容增加,血液黏滯度升高,通常伴有白細胞和血小板計數(shù)升高,脾臟腫大,病程中可以出現(xiàn)血栓和出血等并發(fā)癥。
這種疾病病程進展可以分為三期:
一、紅細胞以及血紅蛋白增多期,可以持續(xù)數(shù)年。
二、骨髓纖維化期,血象處于正常代償范圍,通常在診斷后五年到十三年發(fā)生。
三、貧血期,患者出現(xiàn)巨脾,髓外化生和全血細胞減少,大多會在兩到三年內(nèi)死亡,個別會進展為急性白血病。