脈絡膜惡性黑色素瘤的是成年人眼內最常見的原發性惡性腫瘤。占葡萄膜惡性黑色素瘤的85%,平均發病年齡為50歲左右,50%發生于50歲以后。男女發病相近,左右眼發病率一致,雙眼同時或者先后發病者罕見。白種人發病高于其他有色人種,黑人最少見。
脈絡膜惡性黑色素瘤的大多數始發于脈絡膜大血管層,關于瘤細胞的起源,一般認為有兩種可能,一種來自階段神經鞘膜細胞內,一種來自葡萄膜基質內成黑色素細胞。前者的發生率較高,約占全部脈絡膜惡性黑色素度的80%左右,后者僅占20%。在致瘤因素的作用下導致脈絡膜內黑色素細胞產生惡性轉變而形成瘤樣結節。