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醫(yī)生主講實(shí)錄

兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連屬先天性并指畸形,是僅次于多指畸形的常見手部先天性畸形,其發(fā)生率約為0.33‰至0.5‰,半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指,男女比例為3:1,約10%的患者有家族史。有家族史的并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指,而且伴有2或3足趾并指。

發(fā)病原因:并指畸形屬于肢體部分分化障礙,胎生第4周時(shí)上肢芽的末端開始出現(xiàn)手指輪廓,第8周時(shí)手指分化清楚,在7-8周時(shí)胚胎受到輕微損傷使手指發(fā)育分化局部停頓,掌板分化障礙所致,多數(shù)為常染色體顯性遺傳。并指畸形的病理表現(xiàn)分為皮膚缺損、骨骼畸形和血管、神經(jīng)畸形。所以并指畸形屬于常染色體顯性遺傳病。

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