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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22527次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18684次

• 什么是重癥肌無力
  重癥肌無力是一種表現為神經肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加劇，休息后減輕。本病多數患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，誘因多為感染、精神創傷、過度疲勞、妊娠分娩等。本病女性發病率高于男性，眼外肌最常受損，其次為有顱神經所支配的肌群，頸肌、肩胛帶以及髖部屈肌，表現為上瞼下垂，眼球活動受限而出現復視、吞咽困難、構音不清、表情缺失、閉目無力，如出現呼吸肌受累，導致呼吸困難成為致死的原因。
  語音時長 1:42”
  潘童 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-07 3059次

• 什么是重癥肌無力
  重癥肌無力是一種表現為神經肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫疾病，特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加劇，休息后減輕。多數患者伴有胸腺增生和胸腺瘤，誘因多為感染、精神、創傷、過度疲勞、妊娠分娩等。重癥肌無力的真正病因不明，目前普遍認為神經肌肉接頭突出后膜、乙酰膽堿脂酶數目減少和功能喪失為可能原因。本病女性發病率高于男性，眼外肌最常受損，其次為由顱神經所支配的肌群，頸肌、肩胛帶以及髖部屈肌。
  語音時長 1:09”
  郭玉強 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-09 2166次

• 什么是重癥肌無力的綜合治療
  病情分析：這主要指的是對重癥肌無力的患者進行藥物治療，如果有胸腺異常可以考慮胸腺切除的手術治療。另外，給患者進行心理治療、免疫調節治療以及康復治療都很重要。意見建議：建議重癥肌無力的患者可以服用糖皮質激素進行處理，當然要注意藥物的不良反應。一般情況下，還需要配合使用其他的免疫調節類藥物，平時一定要注意避免感染。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-09 401次

• 重癥肌無力的治療
  病情分析：重癥肌無力在治療時一般會選用藥物治療以及手術治療兩種方式。其中手術治療主要針對于胸腺瘤引起的重癥肌無力，這類患者在切除胸腺后，癥狀會有所緩解，部分患者還可能治愈。常用的藥物則包括糖皮質激素、免疫抑制劑、單克隆抗體以及抗膽堿酯酶藥等。意見建議：重癥肌無力患者在治療時，要注意心理狀態，盡量避免出現抑郁、焦慮等心理問題。家庭中要做好安全防護，特別是較光滑的地面，要保持患者經常走動的部位的清潔，以免絆倒患者。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2021-02-24 702次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次

• 重癥肌無力的治療
  重癥肌無力的治療主要包括這么幾個方面：第一就是膽堿酯酶抑制劑的治療，膽堿脂酶抑制劑是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，可以改善大部分患者的臨床癥狀。第二個就是免疫抑制劑的治療，常用到的免疫抑制劑有糖皮質激素。糖皮質激素是治療重癥肌無力的一線用藥，第二個就是硫唑嘌呤，硫唑嘌呤也是一線藥物，第三個有環孢
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-04-08 507次