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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先,煙霧病又稱為腦底異常血管網(wǎng)癥,就是腦底的血管生長(zhǎng)發(fā)育不正常導(dǎo)致顱底的血管狹窄或者閉塞,為了彌補(bǔ)這些血管的狹窄,保證腦部供血而引起顱底血管代償性擴(kuò)張,并增生出異常的血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)的一種少見的腦血管疾病。

因此,在發(fā)病年齡中分為兒童和成人型的煙霧病,這兩者的臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn),兒童患者主要以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn),包括最常見的一種就是短暫性腦缺血發(fā)作,可表現(xiàn)為構(gòu)音困難,就是言語(yǔ)的發(fā)音錯(cuò)誤、失語(yǔ)講不出話,偏癱等等,也可以表現(xiàn)為可恢復(fù)性的短暫性的神經(jīng)功能障礙,比如暈厥,一過(guò)性的偏癱,出現(xiàn)部分肢體不能活動(dòng),但一段時(shí)間后又恢復(fù)正常,一般不超過(guò)24小時(shí)或者力量減弱,肌力下降,短暫性失明,就是一過(guò)性的看不見東西等等,還一部分可以出現(xiàn)腦梗,少部分患者中可發(fā)展為認(rèn)知障礙,比如近事遺忘、容易煩惱急躁或者憤怒等等,甚至可以影響小孩子的智力發(fā)展,導(dǎo)致智力低下兒。

在成年人患者,缺血的癥狀和體征與兒童患者類似,但是成年人常常以出血癥狀為主,具體的癥狀因出血部位的異常有相關(guān)的變化,比如出血部位如果在某些特定的區(qū)域,如基底節(jié)區(qū)可引起患者偏癱,偏身感覺(jué)障礙,偏盲等等,如果出血的部位位于大腦后的枕葉區(qū),如果出血部位位于大腦支配運(yùn)動(dòng)的區(qū)域,可引起偏癱,半身不遂等,如果出血的部位位于大腦兩側(cè)的顳葉,可引起顳葉癲癇,甚至引起呼吸心跳停止,如果出血部位位于大腦前端的額葉,可引起精神癥狀,比如胡言亂語(yǔ),煩躁不安,幻覺(jué)等等,此外,還有頭痛,不自主的運(yùn)動(dòng),或者抽動(dòng)癲癇等表現(xiàn)。

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