皮肌炎通常最高發期主要的癥狀是會出現對稱性的四肢近端肌無力,肌壓痛,可以表現為下蹲,起立,上樓,舉物,梳頭,抬頭困難等。但一般情況下起病比較隱匿的,在早期可能僅有一些并不典型的全身癥狀,包括發熱,渾身乏力,容易困倦或者全身關節肌肉的酸痛不適以及食欲下降,體重減輕和雷諾現象等,通常皮肌炎發病年齡呈雙峰型,前峰為5到14歲,又稱為兒童皮肌炎,后峰為40到60歲,通常女性發病更多一些。吞咽肌受累會表現為吞咽困難,發音不清,也可引起吸入性肺炎。
如果患者呼吸肌受累,會出現呼吸困難,另外也會出現肺間質纖維化的表現,以及心臟受累出現心肌炎的癥狀。另外皮肌炎的病人還會出現各種各樣的皮膚損害,也會伴發惡性腫瘤的,所以一定要提高警惕。