兒童腎病綜合征非芬蘭型進展

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醫生主講實錄

兒童腎病綜合征非芬蘭型,主要是常染色體隱性遺傳致病基因為NPHS2,它早期的腎臟病理為微小病變樣改變,隨后可以出現局灶節段性腎小球硬化,多在三個月到五歲的時候出現腎病綜合征。糖皮質激素治療沒有效果,出現癥狀以后會迅速進展到終末期腎衰竭。

腎移植以后很少出現復發,對于具有該型臨床特點的患兒,應該進行基因的篩查,可以避免過度的治療。在治療上主要是對癥治療,終末期需要行透析,或者是腎移植手術。

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