先天性腎病綜合征的表現(xiàn)

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醫(yī)生主講實(shí)錄

先天性腎病綜合征是遺傳性腎臟病的一類,它主要表現(xiàn)為出生后或者是出生后不久,即出現(xiàn)大量的蛋白尿、低白蛋白血癥和嚴(yán)重的水腫等一系列腎病綜合征的表現(xiàn)。一般都有一定的致病基因突變。

先天性腎病綜合征可以分為芬蘭型和非芬蘭型兩大類,大多數(shù)屬于常染色體隱性遺傳。一般患兒在患病后數(shù)月到數(shù)年之間,會(huì)進(jìn)展為終末期腎衰竭,也就是尿毒癥。激素和免疫抑制劑治療效果不佳,腎移植是唯一有效的治療方式。但有些患兒在腎移植術(shù)后,還會(huì)再次出現(xiàn)大量蛋白尿。

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