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醫生主講實錄

兒童慢性肉芽腫病的表現,最初是耳和鼻周圍皮膚濕疹樣改變,逐漸進展為化膿性皮炎,形成疤痕伴局部淋巴結腫大,感染反復發作,形成肉芽腫,其特征為吞噬細胞內存在棕黃色顆粒和泡沫形成。膿腫形成是慢性肉芽腫病的重要表現,可發生在機體的任何部位,尤其常見于肝臟、脾臟、肺及骨骼,肉芽腫形成導致的胃竇狹窄可引起梗阻,肉芽腫擴散還可引起食管、小腸、輸卵管的阻塞。

兒童慢性肉芽腫病是致死性遺傳性白細胞功能缺陷,臨床主要特征為患兒對各種過氧化氫酶陽性菌屬,如葡萄球菌、沙雷菌等高度敏感,反復發生慢性細菌感染,局部形成慢性肉芽腫,以皮膚、肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害為特征。

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