有一個患者近日發現,出現在手以及下臂等位置的肌肉無力、痙攣,不受控制的抽搐等癥狀,還時常動不了,穿衣都有一定的困難,他十分害怕,因為之前他剛剛接力了漸凍癥的“冰桶挑戰”,以為自己剛好得了漸凍癥,于是打電話給他的醫生朋友哭訴,醫生朋友讓他先不要著急,建議他先來醫院做檢查和診斷,最終的診斷竟然不是漸凍癥,而是多灶性運動神經病,他并不知道還有這種疾病。
那么,多灶性運動神經病是什么呢?
多灶性運動神經病一般不會危及生命,是一種可治療的病癥。是一種以身體運動神經受累為主的疾病。一般來說,控制肌肉的神經受累,使得身體電信號傳遞受阻,患者出現肢體無力、抽筋、抽搐等癥狀。許多患者癥狀并不明顯,甚至無需治療。少數患者因為肌無力而影響日常生活,出現打字、穿衣困難等問題。多數患者病情發展緩慢,在確診多年后仍能正常工作和生活。到底是什么原因導致的多灶性運動神經病尚不清楚??茖W家只知道它是一種自身免疫性疾病,患者的免疫系統會錯誤的攻擊神經細胞。對于這種疾病的誘因仍在研究。
那多灶性運動神經病與漸凍癥如何鑒別呢?
1、檢查:
漸凍癥患者需要臨床檢查外,還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢,比如肌電圖通常呈典型的神經源性損害?;颊咄谘铀?、頸、胸與腰骶不同神經節段所支配的肌肉出現進行性失神經支配和慢性神經再生支配現象。主要表現為靜息狀態下可見纖顫電位、正銳波,小力收縮時運動單位時限增寬、波幅增大、多相波增加等。腰穿腦脊液檢查通常顯示腰穿壓力正?;蚱?,腦脊液檢查正?;虻鞍子休p度增高,免疫球蛋白可能增高。
多灶性運動神經病的實驗室檢查中,血清磷酸激酶輕度或中度升高,腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。同時患者也需要做周圍神經活檢,這是對周圍神經病進行鑒別診斷的一項重要實驗室檢查手段。多灶性運動神經病的神經肌電生理檢查,一般顯示其特征性的改變為持續性、多灶性、部分性運動傳導阻滯。
2、癥狀:
漸凍癥一般首發的癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力,隨后出現手部小肌肉萎縮,以大、小魚際肌,骨間肌,蚓狀肌為明顯,雙手可呈鷹爪形,有的患者還可能出現肢體麻木等癥狀。
而90%左右的多灶性運動神經病患者以肢體遠端起病,例如手指尖、腳尖等,且主要累及上肢,早期以肌無力為主。雙側可不對稱,分布的區域多與橈神經、尺神經和正中神經支配的范圍一致,晚期可出現肌萎縮,大多數的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。少數病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常,但無肯定和恒定的感覺障礙。
通過檢查和癥狀可鑒別患者患的是漸凍癥還是多灶性運動神經病,然后就需要根據患者所患的疾病來進行治療。