嗜血細胞綜合癥治愈率可達60%到70%,根據(jù)具體的癥狀,進行規(guī)范的對癥治療,盡量保護器官功能,預防多器官功能衰竭,這是一個規(guī)范的治療過程。

目前根據(jù)具體的情況,需要系統(tǒng)規(guī)范治療,要密切監(jiān)測生命征變化,監(jiān)測器官的功能,治愈良好,治愈率可達60%到70%。

嗜血細胞綜合癥是一種以發(fā)熱伴皮疹肝脾腫大,全血細胞減少,凝血功能障礙,以及組織吞噬形態(tài)完整的紅細胞、白細胞和血小板為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

本病前期臨床診斷較困難,而且容易誤診,特別是發(fā)病年齡小于兩歲的患兒,提示家族性,嗜血性淋巴組織細胞增生癥的可能性大,多有陽性家族史屬隱性遺傳診斷較難,該病情發(fā)展迅速,來勢兇猛,死亡率高。

有研究顯示,死亡率可高達45%,嗜血細胞綜合癥一般早期發(fā)病70%發(fā)生于一歲以內(nèi),甚至可在生前發(fā)病,出生時即有臨床表現(xiàn),所以需要早期診斷清楚,早期給予治療,進行造血干細胞移植是唯一可治愈該疾病的手段。

早期給予結(jié)合基因?qū)W、細胞功能學治療反應等,進一步判斷有無原發(fā)的可能,盡早的進行干細胞移植,治愈率可達60%到70%。

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