身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉(zhuǎn)動的肌肉也不例外。對于漸凍癥患者來說，他們的靈魂仿佛被囚禁在了這個無法動彈的身體里，這種癥狀可見于平山病、漸凍癥等，兩者如何鑒別呢？
漸凍癥又稱肌萎縮側(cè)索硬化，是累及上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的，一種慢性、進行性變性疾病。常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損所致的進行性加重的肌無力、肌萎縮、肌束顫動等。漸凍癥是一組運動神經(jīng)元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。
平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮是指一種良性自限性運動神經(jīng)元疾病。肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。受累部位多為單側(cè)上肢遠端手部肌肉、肌電圖呈神經(jīng)源性損害，病程呈良性，可自行停止。好發(fā)于青春期，男性多見。
漸凍癥和平山病的不同一般體現(xiàn)在癥狀、病因、檢測方式、治療等方面。
平山病的典型表現(xiàn)為：青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現(xiàn)相應肌群萎縮，多為單側(cè)損害，部分也可表現(xiàn)為不對稱雙側(cè)損害。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”的感覺，即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重;肌束顫動安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，但在手指伸展時常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn)，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。需要做CT脊髓造影、MRI平掃、神經(jīng)系統(tǒng)檢查等，常用頸托治療，早期診斷，早期帶頸托治療，能縮短病程，緩解臨床癥狀。建議盡可能長時間用頸托治療。
也可以手術(shù)治療，做硬脊膜成形術(shù)加脊髓松解術(shù)，能改善近期和遠期效果。輔以局部按摩、理療及適當運動訓練，建議患者避免較長時間過度屈頸，可能有利于防止病情發(fā)展。
漸凍癥的典型表現(xiàn)為首先出現(xiàn)顱神經(jīng)的異常表現(xiàn)。可以表現(xiàn)為球麻痹外，出現(xiàn)舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩(wěn)等。而在上肢則表現(xiàn)為遠端為主的肌肉萎縮，主要是以大小魚際肌、骨間肌為顯著，并且同時伴有肌束顫動，但是各種感覺還是正常的。兩個下肢呈痙攣性癱瘓，更麻煩的是如果呼吸肌受累就會出現(xiàn)呼吸困難的癥狀。需要做肌電圖、神經(jīng)傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷，如果確診或者疑似運動神經(jīng)元病應盡早服用利魯唑片，越早服用患者受益越大。服用一段時間后，—部分患者肌肉全身游走性跳動減少、吞咽困難可得到一定程度的改善。不過，具體用藥還是建議咨詢醫(yī)生。
兩種疾病的早期癥狀并不明顯，因此為了自身健康著想，一定要及時到醫(yī)院接受定期檢查。
