致右室心律失常心肌病（ARVC）是一種遺傳性心肌病，一般以右心室心肌逐漸被脂肪和纖維組織替代為特征，常導(dǎo)致心律失常、心力衰竭甚至猝死。
ARVC主要影響右心室，其心肌細(xì)胞逐漸退化，被纖維脂肪組織取代，導(dǎo)致右心室壁變薄、功能下降。這一病理過程通常進(jìn)展緩慢，但具有家族聚集性，與基因突變密切相關(guān)。
患者早期可能無明顯癥狀，隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)心悸、胸悶、頭暈等，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生暈厥甚至猝死。心電圖檢查常可見室性心律失常，如室性早搏、室性心動過速等。
ARVC的診斷依賴于臨床表現(xiàn)、家族史、心電圖、超聲心動圖及心臟磁共振等多模態(tài)影像檢查。基因檢測在確診及家族篩查中起重要作用。
針對心律失常，可給予β受體阻滯劑、抗心律失常藥物。若伴發(fā)心力衰竭，則需使用利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。對于藥物治療無效或病情嚴(yán)重的患者，可考慮植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD）以預(yù)防猝死。部分符合條件的患者還可選擇射頻消融術(shù)或心臟移植。
建議患者在日常生活中避免劇烈運(yùn)動，定期隨訪，以實(shí)現(xiàn)早期診斷與干預(yù)。
