digeorge綜合征免疫學(xué)表現(xiàn)

digeorge綜合征在臨床一般指的是迪格奧爾格綜合征,迪格奧爾格綜合征免疫學(xué)表現(xiàn)為T細(xì)胞免疫缺陷,患病后應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,防止病情進(jìn)一步加重。

迪格奧爾格綜合征是指先天性無胸腺或發(fā)育不全,屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。通常是由于胚胎時(shí)期咽囊發(fā)育障礙,使胸腺和甲狀旁腺缺如或發(fā)育不全而引起先天性異常,患兒常伴有先天性畸形。由于患者通常會(huì)出現(xiàn)甲狀腺機(jī)能減退以及低血鈣的情況,所以通常會(huì)伴有手足抽搐癥,而且還會(huì)伴有特殊面孔,比如眼眶距離增寬,耳門位置低而且有切跡,上唇正中縱溝短頜小和鼻裂。患者患病后再通過免疫學(xué)檢查時(shí),通常會(huì)出現(xiàn)T細(xì)胞免疫缺陷,所以迪格奧爾格綜合征免疫學(xué)表現(xiàn)為T細(xì)胞免疫缺陷。

患病后通常需要加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng),還應(yīng)注意隔離盡量減少與病原體的接觸。當(dāng)發(fā)生手足抽搐的情況時(shí),可以在醫(yī)生指導(dǎo)下通過靜脈點(diǎn)滴的方式來進(jìn)改善,常用的藥物一般有葡萄糖注射液,對(duì)于病情比較嚴(yán)重的患者可以通過胸腺移植、骨髓移植等手術(shù)方式來進(jìn)行治療。

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