地中海貧血指的是珠蛋白生成障礙性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血一般可以吃去鐵酮、白消安等藥。

珠蛋白生成障礙性貧血是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙而引起的遺傳性溶血性疾病。典型表現(xiàn)為皮膚蒼白、乏力、易倦、黃疸、肝脾腫大、頭顱大、鼻梁凹陷、眼距寬等癥狀,輕度患者多數(shù)預(yù)后較好,重度患者一般經(jīng)過積極治療后癥狀會(huì)有所改善。

患者一般可以采用祛鐵治療,祛鐵治療是改善重型患者生存質(zhì)量和延長(zhǎng)壽命的主要措施,常用的藥物有去鐵酮,還可以應(yīng)用化學(xué)藥物增加γ基因的表達(dá)或減少α基因的表達(dá),以改善β珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀,如白消安。除此之外還可以進(jìn)行脾切除術(shù),適用于輸血需求量逐漸增加、脾功能亢進(jìn)和巨脾引起壓迫癥狀的患者。

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