凝血因子12缺乏是什么病

凝血因子12缺乏就是指凝血因子Ⅻ缺乏,是凝血因子Ⅻ缺乏癥。

凝血因子Ⅻ缺乏癥也叫Hageman因子缺乏癥,是常染色體隱性遺傳疾病,男女均可患病。由于凝血因子Ⅻ在血液循環中處于不活動狀態,與損傷表面接觸后被激活而起作用,故患者平時多無自發性出血,僅于外傷或手術時可能有出血表現,并且多不嚴重。

患者的臨床表現是可能會出現鼻衄、胃腸道出血、皮膚、肌肉或顱內的輕度出血,也可能會有產后出血或外傷后輕微出血等表現,部分患者伴有血栓病的癥狀,少數患者月經出血嚴重,關節腔積血罕見。通常實驗室檢查可發現患者的凝血時間顯著延長,凝血活酶生成障礙,凝血酶原消耗顯著減少,但血小板計數、出血時間及凝血酶原時間均正常。因本病很少有嚴重出血現象,患者一般不需特殊治療,如發生出血可輸少量新鮮血漿、庫血等,均可止血。

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