先天性心肌病是本源性心肌病,是指在出生后就診斷為心肌病。

先天性心肌病是指在胚胎發(fā)育期心臟及大血管形成障礙或發(fā)育異常致解剖結構異常,或出生后應自動關閉的通道未閉合,是先天性畸形中最常見的一類,一般認為妊娠早期是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期,如患者母親妊娠時服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線輻射等都會使胎兒心臟發(fā)育異常,尤其妊娠前3個月感染風疹病毒,會使患者患上先天性心肌病的風險急劇增加。

先天性心肌病的種類很多,其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復雜程度,復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴重癥狀,甚至危及生命,需要及時診治,以免失去手術機會,主要癥狀有生長發(fā)育差、多汗、呼吸急促等。

少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機會,另外有少部分患者畸形輕微、對循環(huán)功能無明顯影響,而無需任何治療,但大多數(shù)患者需手術治療校正畸形,可在醫(yī)生指導下采用姑息手術治療,對于病情較嚴重的患者,還需要采用心臟移植手術治療。

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