什么是Goodpasture綜合征

Goodpasture綜合征屬于抗腎小球基底膜病的一種臨床癥候群,抗GBM病,指抗GBM抗體在臟器中沉積所引起的一組自身免疫性疾病,其特點是血清中存在抗GBM抗體,或腎活檢GBM上見到抗體呈線樣沉積,該病主要的受累臟器是肺臟和腎臟,病變局限在腎臟時稱為抗GBM腎炎,肺腎同時受累時即稱為Goodpasture綜合征。

肺臟和腎臟可以同時或先后受累,雖然多數腎臟受累的患者,表現為急進性腎炎綜合征,但也有少數患者腎功能正常,而僅表現為血尿,蛋白尿。

此外該病也可在原有其他腎臟疾病基礎上發生或腎移植術后發生,其臨床特征為包括快速進展的腎衰竭,x胸片顯示彌漫和局灶的肺部陰影,腎臟病理表現為腎小球新月體形成和纖維素樣壞死,即IgG延腎小球基底膜呈線性沉積。

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