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醫(yī)生主講實(shí)錄

Goodpasture綜合征屬于抗腎小球基底膜病的一種臨床癥候群,抗GBM病,指抗GBM抗體在臟器中沉積所引起的一組自身免疫性疾病,其特點(diǎn)是血清中存在抗GBM抗體,或腎活檢GBM上見(jiàn)到抗體呈線樣沉積,該病主要的受累臟器是肺臟和腎臟,病變局限在腎臟時(shí)稱為抗GBM腎炎,肺腎同時(shí)受累時(shí)即稱為Goodpasture綜合征。

肺臟和腎臟可以同時(shí)或先后受累,雖然多數(shù)腎臟受累的患者,表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征,但也有少數(shù)患者腎功能正常,而僅表現(xiàn)為血尿,蛋白尿。

此外該病也可在原有其他腎臟疾病基礎(chǔ)上發(fā)生或腎移植術(shù)后發(fā)生,其臨床特征為包括快速進(jìn)展的腎衰竭,x胸片顯示彌漫和局灶的肺部陰影,腎臟病理表現(xiàn)為腎小球新月體形成和纖維素樣壞死,即IgG延腎小球基底膜呈線性沉積。

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