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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類(lèi)型，是由不同的基因突變?cè)斐傻模颊咴谂R床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 15914次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見(jiàn)的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒(méi)有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒(méi)有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 19082次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬(wàn)。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱(chēng)中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見(jiàn)于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周?chē)窠?jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 11966次

• 乳腺纖維瘤屬于神經(jīng)纖維瘤嗎
  乳腺纖維瘤是常見(jiàn)的乳腺良性腫瘤，常常發(fā)生于年輕的女性，以20歲到25歲之間比較多見(jiàn)。乳腺纖維瘤的發(fā)生主要是體內(nèi)雌激素水平過(guò)高，雌激素可以刺激乳腺的纖維細(xì)胞發(fā)生增殖，從而形成了乳腺纖維瘤。乳腺纖維瘤不屬于神經(jīng)纖維瘤，它們的組織來(lái)源不同，乳腺纖維瘤的組織來(lái)源主要是纖維細(xì)胞，而神經(jīng)纖維瘤的組織來(lái)源主要是神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維增殖以后形成了神經(jīng)纖維瘤。所以乳腺纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤是兩個(gè)疾病，二者是有本質(zhì)區(qū)別的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:19”
  劉歡歡 副主任醫(yī)師北京市第一中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-11-04 2573次

• 神經(jīng)纖維瘤嚴(yán)重嗎
  病情分析：是遺傳類(lèi)的疾病，主要是皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，基因缺陷時(shí)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育異常而導(dǎo)致系統(tǒng)損害。意見(jiàn)建議：如果生在表淺部位沒(méi)有向深層發(fā)展，沒(méi)有影響到骨頭或者內(nèi)臟，所以并不嚴(yán)重。反之如果深層發(fā)展影響到了內(nèi)臟功能，造成功能障礙就會(huì)影響生存質(zhì)量，這部分屬于嚴(yán)重的。
  趙華堂 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-04-14 2504次

• 聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤嚴(yán)重嗎
  病情分析：聽(tīng)神經(jīng)纖維瘤這個(gè)是相對(duì)比較嚴(yán)重的情況，需要及時(shí)的進(jìn)行相應(yīng)的治療。意見(jiàn)建議：因?yàn)檫@種腫瘤它本身就壓迫著前庭神經(jīng)，造成聽(tīng)力的下降和最后聽(tīng)力的喪失，再一個(gè)就是它會(huì)隨著不斷的增長(zhǎng)，壓迫周?chē)母鞣N組織形成面肌痙攣，面癱等等各種癥狀。所以說(shuō)一定要及時(shí)的進(jìn)行相應(yīng)的治療，這樣才能夠保證后期屬于一個(gè)相對(duì)比較完好的狀態(tài)。
  高亦深 主治醫(yī)師威海市中心醫(yī)院

  2019-03-14 1503次

• 神經(jīng)纖維瘤1型嚴(yán)重嗎
  神經(jīng)纖維瘤1型是一種相對(duì)嚴(yán)重的常染色體顯性遺傳疾病，主要由基因突變引起，可影響患者的多個(gè)系統(tǒng)。該疾病的嚴(yán)重程度因個(gè)體差異而異，主要取決于腫瘤的類(lèi)型、位置以及生長(zhǎng)速度。神經(jīng)纖維瘤1型可導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)多發(fā)的咖啡斑，這是由異常增生的神經(jīng)嵴細(xì)胞分泌過(guò)
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2024-12-10 0次

• 1型神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
  1型神經(jīng)纖維瘤（NF1）是一種常染色體顯性遺傳病，其發(fā)病年齡因個(gè)體差異而異。通常情況下，該病癥可在半歲至三十歲發(fā)病，但具體發(fā)病時(shí)期受多種因素影響。NF1的臨床表現(xiàn)多樣，包括皮膚牛奶咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤、虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤等。這些癥狀的出現(xiàn)時(shí)間和嚴(yán)重程
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2025-01-04 0次