問(wèn)腦型肝豆?fàn)詈俗冃宰龈未┠懿槌鰜?lái)嗎

2020-07-26 1309次

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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來(lái)比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來(lái)，先通過(guò)藥物，到后期再通過(guò)手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3152次

• 酒精肝B超能查出來(lái)嗎

  酒精肝B超能查出來(lái)。酒精肝發(fā)展到很嚴(yán)重的程度會(huì)在超聲下有脂肪肝的表現(xiàn)，因?yàn)榫凭魏头逝忠鸬闹靖卧诟闻K病理的表現(xiàn)上是一致的，都是脂肪在肝臟中的沉積，如果做肝活檢在纖維鏡下都是看到肝細(xì)胞內(nèi)存在著脂滴。所以一旦肝細(xì)胞內(nèi)的脂滴體積達(dá)到了一個(gè)介質(zhì)，在超聲檢查的時(shí)候都會(huì)發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的改變，就是肝臟體積的增大以及肝臟形態(tài)的飽滿。所以酒精性肝病發(fā)展到中晚期出現(xiàn)了脂肪肝的病理表現(xiàn)的時(shí)候，在超聲上也會(huì)出現(xiàn)類似肥胖引起的單純性脂肪肝的超聲變化。

  

  01:34
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2021-11-25 2476次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23049次

• 肝豆?fàn)詈俗冃試?yán)重嗎
  首先這個(gè)問(wèn)題不能用輕重來(lái)說(shuō)，最重要的是結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)有肝臟類的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黃疸，肝脾腫大等等，還有神經(jīng)精神癥狀，還有就是眼部的癥狀，還有血液系統(tǒng)，腎臟骨骼的病變，但是不是所有的癥狀都是同時(shí)出現(xiàn)的。一般肝臟系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀比較早，如果能及早的發(fā)現(xiàn)，及早的進(jìn)行低酮飲食，而且服用藥物治療，病情很容易會(huì)得到控制。如果病情進(jìn)展的很快，可能會(huì)出現(xiàn)肝硬化，肝衰竭，甚至?xí)霈F(xiàn)肢體的癥狀等，甚至出現(xiàn)抵抗力下降，反復(fù)的感染，還會(huì)發(fā)生骨折等。這種情況下就比較難治，甚至還會(huì)出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，肝壞死，這都是一些危險(xiǎn)的情況，是很嚴(yán)重的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 3590次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌辏鸩”容^緩慢，沒有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次

• 肝豆?fàn)詈俗冃阅X型怎么治療
  首先需要驅(qū)銅治療
  許多 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-13 1102次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  你好，還有哪里不舒服

  李穎 副主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍第88醫(yī)院

  2020-05-08 900次