問肝豆狀核變性

2020-05-08 1055次

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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3149次

• 脂肪變性與脂肪肝區別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發現有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蘊銣 主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院

  2019-01-31 13325次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 23046次

• 肝豆狀核變性怎么發生
  肝豆狀核變性它是一種遺傳性的銅代謝障礙導致的肝硬化，還有以基底節為主的一種腦部變性的疾病。大體的臨床特點可以表現為，進行性加重的錐體外系的癥狀，還有肝硬化，精神癥狀，還有腎功能損害，角膜色素環也叫K-F環，正常的時候，我們人體攝入的銅會在干細胞內和α2球蛋白牢固的結合，稱之為銅藍蛋白。循環當中的銅90%到95的可以結合在銅藍蛋白上，70%的銅藍蛋白在血管之內其余的都在血管之外，銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成，剩余的銅經過膽汁、尿液還有汗液排出體外，肝內合成的前銅藍蛋白還有銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-29 1689次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 387次

• 肝豆狀核變性是什么病
  如果確定診斷為肝豆狀核變性，需要在飲食方面控制避免進食含銅量高的食物，積極的服用驅銅的藥物進行治療。
  王寶進 主治醫師大連大學附屬新華醫院

  2020-04-09 1000次

• 肝豆狀核變性腦型怎么治療
  首先需要驅銅治療
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-13 1102次