肝豆狀核變性怎么發(fā)生

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醫(yī)生主講實錄

肝豆狀核變性它是一種遺傳性的銅代謝障礙導致的肝硬化,還有以基底節(jié)為主的一種腦部變性的疾病。

大體的臨床特點可以表現(xiàn)為,進行性加重的錐體外系的癥狀,還有肝硬化,精神癥狀,還有腎功能損害,角膜色素環(huán)也叫K-F環(huán),正常的時候,我們?nèi)梭w攝入的銅會在干細胞內(nèi)和α2球蛋白牢固的結(jié)合,稱之為銅藍蛋白。

循環(huán)當中的銅90%到95的可以結(jié)合在銅藍蛋白上,70%的銅藍蛋白在血管之內(nèi)其余的都在血管之外,銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成,剩余的銅經(jīng)過膽汁、尿液還有汗液排出體外,肝內(nèi)合成的前銅藍蛋白還有銅結(jié)合存在障礙,銅藍蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷,由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白,所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。

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