肝豆狀核變性怎么發(fā)生

00:00
1:30

醫(yī)生主講實錄

肝豆狀核變性它是一種遺傳性的銅代謝障礙導致的肝硬化,還有以基底節(jié)為主的一種腦部變性的疾病。

大體的臨床特點可以表現(xiàn)為,進行性加重的錐體外系的癥狀,還有肝硬化,精神癥狀,還有腎功能損害,角膜色素環(huán)也叫K-F環(huán),正常的時候,我們?nèi)梭w攝入的銅會在干細胞內(nèi)和α2球蛋白牢固的結(jié)合,稱之為銅藍蛋白。

循環(huán)當中的銅90%到95的可以結(jié)合在銅藍蛋白上,70%的銅藍蛋白在血管之內(nèi)其余的都在血管之外,銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成,剩余的銅經(jīng)過膽汁、尿液還有汗液排出體外,肝內(nèi)合成的前銅藍蛋白還有銅結(jié)合存在障礙,銅藍蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷,由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白,所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。

以上內(nèi)容僅供參考

為你推薦

健康自測

健康自測大全 健康早知道

專業(yè)醫(yī)學量表 專業(yè)醫(yī)學團隊

掃碼關(guān)注完成健康自測

主站蜘蛛池模板: 美国艳星janacova| 97影院九七理论片男女高清| 男女混合的群应该取什么名字| 在线果冻传媒星空无限传媒| 亚洲欧美日韩国产综合高清| www.羞羞视频| 无限资源日本免费2018| 午夜激情小视频| 97av麻豆蜜桃一区二区| 欧洲成人r片在线观看| 国产主播在线观看| www亚洲免费| 欧美帅老头oldmangay| 国产人久久人人人人爽| 一区二区精品在线| 欧美成人精品第一区首页| 国产另类在线观看| 一区二区三区免费视频观看| 欧美成人精品大片免费流量| 国产午夜精品一区二区三区| 一二三四视频免费视频| 欧美日韩免费播放一区二区| 国产公开免费人成视频| 一个人看的www在线观看免费| 欧美成人另类人妖| 国产乱人伦精品一区二区| a级黄色毛片三| 最近2018中文字幕2019高清| 又粗又长又色又爽视频| 33333在线亚洲| 无码中文av有码中文a| 亚洲精品天堂成人片AV在线播放| 91成人免费版| 天天综合天天综合色在线| 亚洲av无码专区国产乱码不卡| 美女扒开大腿让我爽| 国产精品毛片a∨一区二区三区| 久久99精品视免费看| 欧美老熟妇欲乱高清视频| 国产亚洲综合欧美视频| 99久久免费精品高清特色大片|