問如何診斷肝豆狀核變性

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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3052次

• 脂肪變性與脂肪肝區(qū)別

  實際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪變性，這個往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細胞里邊大量的存在，這個時候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細胞脂肪變性，或者叫肝細胞脂肪浸潤，都是一個意思。因此從本質(zhì)上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蘊銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2019-01-31 13213次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性的診斷主要是根據(jù)患者的發(fā)病年齡以及典型的錐體外系統(tǒng)癥狀和體征，發(fā)病年齡一般青少年起病，可以出現(xiàn)靜止性震顫，緊張時癥狀加重，隨意運動時癥狀減輕，隨后出現(xiàn)肌張力增高，以及肝病的體征，肝臟CT檢查時可以診斷，同時出現(xiàn)肝功能的異常，以及角膜KF環(huán)同時伴有陽性家族史，一般情況下診斷起來不難。如果顱腦CT或者是核磁檢查出現(xiàn)雙側(cè)豆狀核區(qū)對稱性的影像學(xué)改變，以及血清檢查銅藍蛋白顯著降低，尿銅檢查出現(xiàn)明顯增高，則支持該病的診斷。對于診斷困難的患者應(yīng)進行肝臟穿刺，做肝銅檢查可以確診。
  語音時長 01:14”
  袁俊麗 主任醫(yī)師邯鄲市第一醫(yī)院

  2019-12-11 4602次

• 肝豆狀核變性如何診斷
  以下檢查是診斷的重要依據(jù)：一、角膜周圍的色素環(huán)檢查，陽性是診斷肝豆狀核變性的最重要的依據(jù)，但角膜外緣棕綠色色素環(huán)缺失并不能排除肝豆狀核變性的診斷。二、血清銅藍蛋白水平降低，但要注意在其他失償期、肝硬化也可降低。三、有癥狀患者的24小時基礎(chǔ)尿酮常超過1.6v摩爾。四、肝穿刺病理檢示肝組織銅染色檢查，結(jié)果呈陽性或銅含量超過四v摩爾每克干重，是特異性診斷的方法。五、特異性等位基因突變分析或完整基因序列設(shè)定可以做出該病的基因診斷，雖然肝臟ct具有特征性，呈蜂窩狀，如肝上的結(jié)節(jié)非常明顯但只具有提示意義。最終的診斷依據(jù)：角膜周圍色素環(huán)、血銅藍蛋白降低、尿酮增加和肝組織銅染色陽性。
  語音時長 1:12”
  劉叢 主治醫(yī)師保定市第一中醫(yī)院

  2018-10-01 3999次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現(xiàn)特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次