問肝豆狀核變性是什么病

2020-04-09 1031次

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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3149次

• 腦缺血變性灶是什么

  腦缺血變性灶并不是一個獨立的腦梗死灶，其是動脈粥樣硬化慢性缺血引起的脫髓鞘性病變，常常是在頭顱核磁或者CT檢查下才發現。頭顱核磁或者CT可以明確缺血灶的大小還有位置，所以相對來講，如果比較嚴重的話就叫腦梗死。發病多見于中老年，男性多于女性，這一類患者常常有高血壓、糖尿病、高脂血癥的病史。輕微的患者可能沒有任何臨床表現，嚴重的患者會出現局部的麻木或者記憶力下降，當然更嚴重的可能會出現其他的包括癱瘓、復視、語言功能障礙，所以對于腦缺血病灶要區別對待。現在各種影像學是很發達的，很多時候頭顱核磁可能會發現輕微的小的缺血灶，這種情況要看一下自己有沒有高血壓、糖尿病、高脂血癥、抽煙、喝酒，如果都沒有的話一般沒有關系。但如果有頻繁的、有比較大面積的或者有癥狀的腦缺血灶的話，大家一定要予以重視，需要到門診查一查頸動脈、腦袋的血管有沒有問題。如果有問題的話要積極進行干預，干預常用的辦法是抗血小板或者對于危險因素的管控。

  

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  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2021-07-18 8204次

• 肝豆狀核變性是什么病
  首先，這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化，基底節損害為主的腦變性疾病為特點。一般這個病好發于青少年，男性比女性稍多，主要臨床表現有肝炎，黃疸，肝脾增大，肝功能異常，精神狀態異常，比如行走異常，肌張力不全，肌強直，表情呆板，肢體震顫。還會出現眼部的KF環，其中眼部的KF環是本病的特有的特征，還有血液系統的改變，腎臟的表現主要有血尿，蛋白尿，還有骨骼的改變。
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  袁玲 主治醫師徐州市第一人民醫院

  2018-06-11 9148次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 23047次

• 肝豆狀核變性是什么病
  肝豆狀核變性是先天性代謝缺陷病，其病理生理基礎是銅代謝呈正平衡，全身組織內有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發病率約為1/16萬。大多數在少年或青年期發病，以10~25歲最多，男女發病率相等。幼兒發病多呈急性，在數月或數年內死亡，30歲以后發病多屬于慢性型。患者早期表現為消化道癥狀，
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性
  你好，還有哪里不舒服
  李穎 副主任醫師中國人民解放軍第88醫院

  2020-05-08 900次

• 肝豆狀核變性腦型怎么治療
  首先需要驅銅治療
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-13 1102次