問孩子先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,體內(nèi)還長了腫
2021-03-01 1636次
病情描述：
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新生兒腎上腺皮質(zhì)增生新生兒腎上腺皮質(zhì)增生，是因為我們通常通過產(chǎn)前，或者是通過出生后新生兒的診斷，會發(fā)現(xiàn)在腎上腺區(qū)域組織增厚，或者增大。那么腎上腺的皮質(zhì)增生的話，表明的就是說腎上腺，可以出現(xiàn)一些分泌功能的異常，特別是像類固醇的異常，出現(xiàn)一些這樣的表現(xiàn)。那么通過檢測和化驗，是可以得到結(jié)論的。單純的新生兒皮質(zhì)增生的話，可以用類固醇藥物來對抗和處理，如果是合并有其他的腫瘤和占位的時候，他需要考慮通過手術(shù)來治療。
01:06
俞鋼
主任醫(yī)師廣東省婦幼保健院
2018-12-11 16045次
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腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)分為一般的臨床表現(xiàn)和危重的表現(xiàn)，一般的表現(xiàn)有全身逐漸加重的不適感、無精打采、乏力、倦怠等癥狀，以及有些人會出現(xiàn)食欲減退、惡心、頭暈、體位性低血壓，還有一些人會出現(xiàn)體重減輕，有很多人在腎上腺皮質(zhì)功能減退的時候被誤診為抑郁癥。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥也可能會出現(xiàn)特別嚴重的危重癥狀，一般都是因為腎上腺皮質(zhì)功能減退癥本身沒有得到治療或者沒有得到充分的治療，再加上嚴重的誘因，比如突然的感染、大手術(shù)、大的外傷，這時身體需要很多的腎上腺糖皮質(zhì)激素，但是沒給外源性的補充或補充的不夠，自己分泌的又不足，這時就會發(fā)生因為腎上腺糖皮激素的嚴重缺乏而導致的腎上腺危象。主要臨床表現(xiàn)可以表現(xiàn)為40度以上的發(fā)熱、嚴重的低血壓，甚至伴有休克，出現(xiàn)心動過速、四肢厥冷，然后患者處于極度衰弱無力的狀態(tài)，淡漠嗜睡，也有一些人不是淡漠嗜睡，表現(xiàn)是煩躁不安、譫妄，甚至驚厥。腎上腺危象會有生命的危險，必須得及時輸糖皮質(zhì)激素、氫化可的松才能夠校正。
01:49
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2021-09-22 4328次
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種內(nèi)分泌性疾病，是較常見的常染色體隱性遺傳病。是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需要酶的先天缺陷所導致的，皮質(zhì)醇合成不足，使血中濃度降低，由于負反饋作用刺激垂體分泌，促腎上腺皮質(zhì)激素增多導致腎上腺皮質(zhì)增生，并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì)，如十一去氧皮質(zhì)醇和腎上腺雄酮等，從而發(fā)生一系列臨床癥狀。不同種族先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的發(fā)病率是有較大差別的。該病主要表現(xiàn)有21羥化酶缺乏和3羥脫氫酶缺乏，有男性化和失鹽的表現(xiàn)，可以出現(xiàn)的低血鈉，高血鉀，循環(huán)衰竭，失鹽危象等。也可以發(fā)生于出生后數(shù)周內(nèi)，危及生命。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的嚴重程度可以分為典型的和非典型的臨床表現(xiàn)。語音時長 1:48”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-25 17449次
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是什么先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于基因缺陷，導致皮質(zhì)醇生物合成過程當中關(guān)鍵的酶缺乏，常見的是21羥化酶缺乏癥。對于兒童先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療建議有專門的規(guī)定，這個疾病的患者腎上腺皮質(zhì)功能減退癥會持續(xù)終生，需要進行糖皮質(zhì)激素治療，常需要鹽皮質(zhì)激素同時治療。青春期之后糖皮質(zhì)激素的替代和腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是差不多的。但是氫化可地松或醋酸可地松，每天最后一次應用要在睡覺之前使用。如果是應用潑尼松需要分次服用。特定的患者晚間單次服藥、推遲給藥的方案能夠減少夜間acth的升高，刺激腎上腺雄激素的合成。常規(guī)治療方案當中一般不推薦使用地塞米松，最容易出現(xiàn)類庫欣綜合癥的表現(xiàn)。但是特定情況下也有部分患者適合使用地塞米松。語音時長 1:32”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-18 7879次
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥怎么治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥一般通過多休息、調(diào)整飲食、應用藥物等方式治療，經(jīng)過及時有效治療，能夠得到較好緩解。1、多休息：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要是由于腎上腺皮質(zhì)激素生物合成酶缺陷所導致的一種疾病，先天性基因突變和遺傳是該疾病的主要病因。患者可會出現(xiàn)昏睡、嘔吐等癥狀，部分患者還會出現(xiàn)體重下降的情況。由于
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2023-06-29 0次
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥陰蒂肥大圖片先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥導致的陰蒂肥大，可以通過藥物治療、手術(shù)治療進行改善。
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-11-29 58次
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先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由基因缺陷所致的腎上腺皮質(zhì)多種類固醇類激素合成酶先天性活性缺乏引起的一組常染色體隱性遺傳性疾病，由于診治腎上腺皮質(zhì)激素合成有關(guān)酶缺陷，皮質(zhì)醇合成部分或完全受阻，使下丘腦-垂體的CRH-ACTH代償分泌增加，導致腎上腺皮質(zhì)增生
王洪華
主治醫(yī)師山東第一醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院
2020-04-14 900次
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怎樣確診先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥你好，還有哪里不舒服
李穎
副主任醫(yī)師中國人民解放軍第88醫(yī)院
2020-05-29 1400次
