問(wèn)肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/span>

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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來(lái)說(shuō)肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來(lái)比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來(lái)，先通過(guò)藥物，到后期再通過(guò)手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3051次

• 抗核抗體陽(yáng)性可怕嗎

  其實(shí)抗核抗體陽(yáng)性，它可以出現(xiàn)在正常人里面，5%的正常人里面可以出現(xiàn)抗核抗體的陽(yáng)性，但是95%的人群，如果出現(xiàn)抗核抗體的陽(yáng)性，一般還是需要進(jìn)一步地做檢查的，它是一種抗核抗體的陽(yáng)性，主要是風(fēng)濕病的一種標(biāo)志，一種表現(xiàn)，包括紅斑狼瘡、干燥綜合征，然后包括硬皮病，都可以出現(xiàn)抗核抗體的陽(yáng)性。所以我們出現(xiàn)的抗核抗體的陽(yáng)性，還是需要系統(tǒng)的檢查，系統(tǒng)的跟蹤隨訪治療，尤其是要排除這種紅斑狼瘡相關(guān)的疾病，當(dāng)然我們還需要根據(jù)病人的人群，發(fā)病的人群來(lái)判斷以抗核抗體的意義，還有沒(méi)有合并這些感染性的疾病，然后這些都要綜合來(lái)進(jìn)行判斷它的意義。

  

  01:16
  周文煜 副主任醫(yī)師武漢市普愛(ài)醫(yī)院

  2019-01-03 56907次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過(guò)膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 22850次

• 肝豆?fàn)詈俗冃試?yán)重嗎
  首先這個(gè)問(wèn)題不能用輕重來(lái)說(shuō)，最重要的是結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)有肝臟類的疾病，比如急慢性的肝炎，食欲缺乏，黃疸，肝脾腫大等等，還有神經(jīng)精神癥狀，還有就是眼部的癥狀，還有血液系統(tǒng)，腎臟骨骼的病變，但是不是所有的癥狀都是同時(shí)出現(xiàn)的。一般肝臟系統(tǒng)出現(xiàn)的癥狀比較早，如果能及早的發(fā)現(xiàn)，及早的進(jìn)行低酮飲食，而且服用藥物治療，病情很容易會(huì)得到控制。如果病情進(jìn)展的很快，可能會(huì)出現(xiàn)肝硬化，肝衰竭，甚至?xí)霈F(xiàn)肢體的癥狀等，甚至出現(xiàn)抵抗力下降，反復(fù)的感染，還會(huì)發(fā)生骨折等。這種情況下就比較難治，甚至還會(huì)出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，肝壞死，這都是一些危險(xiǎn)的情況，是很嚴(yán)重的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:29”
  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 3537次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見(jiàn)建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時(shí)必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時(shí)需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。

  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點(diǎn)，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn)，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽(yáng)性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃浴Ｒ庖?jiàn)建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見(jiàn)于青少年，疾病起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且?jiàn)于青少年，起病比較緩慢，沒(méi)有經(jīng)過(guò)治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次