問肝豆狀核變性的病理是什么

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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3138次

• 腦缺血變性灶是什么

  腦缺血變性灶并不是一個獨立的腦梗死灶，其是動脈粥樣硬化慢性缺血引起的脫髓鞘性病變，常常是在頭顱核磁或者CT檢查下才發現。頭顱核磁或者CT可以明確缺血灶的大小還有位置，所以相對來講，如果比較嚴重的話就叫腦梗死。發病多見于中老年，男性多于女性，這一類患者常常有高血壓、糖尿病、高脂血癥的病史。輕微的患者可能沒有任何臨床表現，嚴重的患者會出現局部的麻木或者記憶力下降，當然更嚴重的可能會出現其他的包括癱瘓、復視、語言功能障礙，所以對于腦缺血病灶要區別對待。現在各種影像學是很發達的，很多時候頭顱核磁可能會發現輕微的小的缺血灶，這種情況要看一下自己有沒有高血壓、糖尿病、高脂血癥、抽煙、喝酒，如果都沒有的話一般沒有關系。但如果有頻繁的、有比較大面積的或者有癥狀的腦缺血灶的話，大家一定要予以重視，需要到門診查一查頸動脈、腦袋的血管有沒有問題。如果有問題的話要積極進行干預，干預常用的辦法是抗血小板或者對于危險因素的管控。

  

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  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2021-07-18 8160次

• 肝豆狀核變性的病理
  肝豆狀核變性是由于基因異常，導致銅在體內蓄積。臨床上，主要患者出現更換眼角膜的kf環，以及錐體外系癥狀，指定發生時干起泡，最初呈現脂肪浸潤改變，而且門靜脈區周圍最為顯著，溶酶體還有紙質顆粒，過氧化酶體，形態太不一致，且其積滯成顆粒狀或者絮狀。隨著病情進展，肝組織出現纖維化和肝硬化改變，腦的病變主要位于神經結的豆狀核以及尾狀核，腦膠質細胞，毛細血管周圍可見同沉積，現在可見是小管上皮細胞變性，有同沉積，角膜同顆粒主要沉積與周邊部位形成環狀，成為kf環。
  語音時長 1:33”
  余夢楠 主治醫師中國人民解放軍陸軍總醫院

  2018-10-21 2191次

• 肝豆狀核變性的病理分期
  一般來說，肝豆狀核變性的病人病理分期根據肝臟活組織檢查分為輕度匯管區炎癥G1-2級，中度匯管區炎癥G3級，匯管區輕度纖維化S1，匯管區輕度纖維化纖維間隔形成S2，早期肝硬化纖維間隔形成伴小葉結構紊亂S3，肝硬化假小葉形成S4。肝豆狀核變性臨床表現多樣，但兒童時期以肝臟損害為主要表現。對于僅有肝功能異常的患兒在排除病毒感染后，要警惕肝豆狀核變性的可能，特別是有肝豆狀核變性家族史的患兒，應予以高度重視，應盡早給予銅藍蛋白檢查以及肝穿刺病理活組織檢查，早期診斷，早期排銅治療。
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  高勇 主治醫師棗莊市中醫醫院（北京中醫藥大學棗莊醫院、北京中醫藥大學第四臨床醫學院）

  2020-02-17 2002次

• 什么是肝豆狀核變性
  病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環。患者常有發音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2020-07-03 1303次

• 肝豆狀核變性的發病機制是什么
  發病機理迄未闡明，已知其基本代謝缺陷是肝不能親自正常合成銅藍蛋白和自膽汁中排出銅量減少。當這種機制發生缺陷時，銅自膽汁中排出銳減，但由于特別患者較差腸道吸收銅功能正常，因此大量銅貯積在肝細胞中最終導致肝功能異常和肝硬化。
  楊金花 主治醫師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1501次

• 肝豆狀核變性是什么病
  肝豆狀核變性是先天性代謝缺陷病，其病理生理基礎是銅代謝呈正平衡，全身組織內有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發病率約為1/16萬。大多數在少年或青年期發病，以10~25歲最多，男女發病率相等。幼兒發病多呈急性，在數月或數年內死亡，30歲以后發病多屬于慢性型。患者早期表現為消化道癥狀，
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次