問純紅細胞再生障礙性貧血發病機制是什么

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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 7374次

• 再生障礙性貧血是什么

  好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個癥狀。因為再生障礙性貧血，它是一個比較嚴重的一個貧血。再生障礙性貧血，平時臨床上我們簡稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現的是全血細胞的減少。從發病情況來看，我國的統計每年的發病率是在十萬分之零點七四，說明它的發病率并不高。從發病年齡上來講，一般就是還是老年人相對的比較多一些。如果是從它的性別上來分，基本上沒有太大的區別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個先天性的再障是遺傳性的比較少見，那么主要見于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細胞再障，這個是發病率很低的，那么大多數都是后天獲得性再障。

  

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  陳艷榮 主任醫師中日友好醫院

  2018-05-03 17264次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是什么
  單純紅細胞再生障礙性貧血簡稱就叫純紅再障，主要是由于骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙所導致一種少見的綜合癥，其發病機制多數是與自身免疫是有關系的，臨床上可以分為先天性和獲得性兩大類，首先會出現進行性貧血的情況，對于先天性的患者大多是出生到一歲之內起病，兩歲以后發病者還是比較少見的，有家族遺傳性疾病的情況。再就是針對一些慢性的患者，可能50%的會伴有胸腺瘤，再就是女性可能會多一些，主要是女性獲得自身免疫性疾病的幾率也會大一些的，另外早期的一些先天性的患者，可以并發一些發育畸形，比如出現六指，還有手指缺如的情況，治療主要是可以應用促紅細胞生成素治療的，再就是針對原發病的治療。
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  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-05-29 4072次

• 急性純紅細胞再生障礙性貧血
  這個疾病的簡稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國內的文獻報道已經超過了一百例。發病機制多數與自身免疫是有關的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發性和繼發性兩大類。對于慢性的患者要詳細的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進行x線胸部后前位、側位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達百分之百的，對于這一類病人一旦確診，對于胸腺瘤要盡早地切除，術后緩解率可以高達30%的。
  語音時長 1:19”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-18 1460次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2301次

• 兒童再生障礙性貧血的發病機制是什么
  兒童再生障礙性貧血的發病機制是由于骨髓中的造血干細胞的數目發生了減少，同時骨髓中造血微環境的功能發生失調。T細胞功能異常亢進，對骨髓中的造血干細胞發生毒性的攻擊，這些綜合性的因素會導致患者骨髓的造血能力下降，甚至發生造血衰竭，從而導致患者發生三系細胞減少等一些臨床表現，這是兒童再生障礙性貧血的主要發
  張麗 主任醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-04-24 238次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次