問血管性血友病pt延長嗎
病情描述:
血管性血友病pt延長嗎
答醫生回答
病情分析:
會發生延長,pt代表凝血酶的含量,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病,其發病機制是患者的血管性血友病因子基因突變,導致血漿VWF數量減少或質量異常。而血管性血友病的PT一旦發生,凝血作用會降低,從而導致凝血酶含量就會下降,所以會延長。在治療期間要好好休息,多吃水果蔬菜,不要對自己施加太大的壓力。
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什么是血友病?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因:首先國家提倡優生優育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因為它是基因上有問題,治療手段很少,就是缺什么補什么,所以代價很大。
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血管性眩暈和腦血栓的區別得了腦血栓的病人,可以表現為臨床眩暈癥狀為主,比如椎動脈系統的缺血性的表現,得了血栓可以有小腦的共濟失調,可以有眩暈、惡心、嘔吐等等,是限局的椎動脈系統的,血管的缺血性的表現癥狀。血管性的眩暈就是另外一個概念,是由于血管的原因、循環的原因,造成臨床的循環的癥狀,它不一定是椎動脈系統的血栓形成,很可能是其他的眩暈癥狀的表現。最后追究原因的時候,追究到血管的原因,可能是另外一個問題,也可能是植物神經、交感神經的問題,也可能是內耳系統的血管供血的問題,造成的眩暈,這是兩個病、兩個概念。
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血管性血友病和血友病首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制,血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變,導致血漿當中的vWF的數量減少,或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一,由于血管性血友病的類型不同,臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致,對于血管性血友病治療的藥物,主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療,而血友病只能用替代治療。語音時長 1:25”
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血管性假性血友病.血管性假性血友病,是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病,它的特點就是自幼就有出血傾向,出血時間延長,八因子的含量降低。在病因方面,多是由遺傳因素導致的,男女均可以發病。在臨床表現上,往往有家族史,符合染色體顯性遺傳的規律,男女均可以發病,父母均可以遺傳,有出血傾向,主要就是黏膜皮下出血或月經過多,術后可能會出血不止,再就是少數的關節肌肉出血,但一般不會導致關節畸形。對于這種情況的治療,一般情況下以預防治療為主,補充凝血因子,對癥支持治療,對于血管性假性血友病的病人,禁用抗血小板聚集的藥物,往往有可能會引起出血,所以針對假性血友病,一般情況下主要就是避免出血,避免感染,平時要注意盡量的避免劇烈活動,減少外傷,如果需要進行手術,提前應該做好預防工作。語音時長 1:32”
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血管性血友病嚴重嗎血管性血友病是一種血液系統疾病,也是一種遺傳性出血性疾病。臨床上表現為鼻衄,牙齦出血,皮膚淤點,淤斑,月經過多,分娩或手術后大出血。所以血管性血友病的患者需要盡量避免外傷磕碰及手術,以及使用影響血小板功能的藥物,否則容易導致生命危險。
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血管性血友病怎么檢查病情分析:血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病,以皮膚和(或)黏膜出血,女性月經量增多,外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查:全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議:一旦診斷血管性血友病,要替代治療。女性月經量增多者,在替代治療的基礎上,要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
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血管性血友病因子測定血管性血友病因子也叫vwf,它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析,必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定,可以利用免疫電泳法,還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf,瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測,它的參考范圍是vwf的抗原是
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血友病a和血友病b哪個嚴重不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法,患病后都是比較嚴重的,需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病,但是它們有著明顯的區別,血友病A是由于遺傳因素導致了體內凝血因子8活性下降而出現的一種出血性疾病,而血友病B是由于遺傳因素導致的體內凝血因子9活性下降而出現的一種出血性疾病,但是,無論是血友病
