問血管性血友病嚴重嗎

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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31347次

• 血管性眩暈和腦血栓的區(qū)別

  得了腦血栓的病人，可以表現(xiàn)為臨床眩暈癥狀為主，比如椎動脈系統(tǒng)的缺血性的表現(xiàn)，得了血栓可以有小腦的共濟失調(diào)，可以有眩暈、惡心、嘔吐等等，是限局的椎動脈系統(tǒng)的，血管的缺血性的表現(xiàn)癥狀。血管性的眩暈就是另外一個概念，是由于血管的原因、循環(huán)的原因，造成臨床的循環(huán)的癥狀，它不一定是椎動脈系統(tǒng)的血栓形成，很可能是其他的眩暈癥狀的表現(xiàn)。最后追究原因的時候，追究到血管的原因，可能是另外一個問題，也可能是植物神經(jīng)、交感神經(jīng)的問題，也可能是內(nèi)耳系統(tǒng)的血管供血的問題，造成的眩暈，這是兩個病、兩個概念。

  

  01:21
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-04-17 3822次

• 血管性血友病嚴重嗎
  首先血管性血友病是臨床上比較常見的一種遺傳性出血性疾病，發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子基因突變導(dǎo)致血漿的血友病因子數(shù)量減少或者是質(zhì)量異常而導(dǎo)致的一組疾病。首先這一組疾病他可以出現(xiàn)一些皮膚黏膜的出血，內(nèi)臟的出血還有重要臟器的出血情況，這個疾病是常染色體顯性遺傳，少數(shù)患者為常染色體隱性遺傳，男女均可以發(fā)病。它可以分為輕型中型和重型，重型的患者也可以像血友病那樣發(fā)生自發(fā)性關(guān)節(jié)出血，還有肌肉出血的情況，同時患者出血傾向可能會隨著年齡增加而降低的，所以說這樣一組疾病，如果出現(xiàn)出血的情況也是非常嚴重的，所以說一定要早期的進行確診早期治療的。
  語音時長 1:21”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-07 3014次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12942次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1401次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細胞計數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病嚴重嗎
  血友病是一種遺傳性凝血障礙疾病，其嚴重性不容忽視。它主要導(dǎo)致患者凝血功能異常，且可能伴隨患者一生。以下從幾個方面來闡述血友病的嚴重性。血友病患者面臨高出血風(fēng)險。這種出血可以發(fā)生在身體的任何部位，如皮膚粘膜、關(guān)節(jié)、肌肉等。尤其是關(guān)節(jié)出血，常導(dǎo)
  趙聲明 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2024-11-08 0次