問什么是面肩肱型肌營養不良癥

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• 肌營養不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說的肌營養不良，叫進行性肌營養不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病，就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現在一個更新的技術，現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 27785次

• 低血糖是營養不良嗎

  低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

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  祝于梅 執業藥師妙手互聯網醫院

  2018-07-24 7964次

• 面肩肱型肌營養不良癥
  面肩肱型肌營養不良癥是一種遺傳性的肌肉疾病，受其影響最嚴重的就是臉、肩、上臂等，在拉丁語和解剖學詞匯中代表從肩到肘的骨骼部分（即為肱骨），此病幾乎是由遺傳缺陷所導致的，這些遺傳缺陷會導致四號染色體上的DNA片段比成年人的短，缺失部分并非某一特殊的基因，不知何故會引起改變，可能是通過影響一個人或多個其他的遺傳而導致的該病的發生。當科學家首次發現四號染色體DNA缺失的時候，猜想可能是種缺失的片段中找到編碼肌肉，相關的蛋白質的，當這樣的基因找不到的時候他們推測的DNA缺失也許影響鄰近基因的表達，肌肉正常功能的執行可能需要這些基因的表達。
  語音時長 1:47”
  南玄花 主治醫師長春市兒童醫院

  2018-11-09 1962次

• 面肩肱型肌營養不良
  面肩肱型肌營養不良是一種遺傳性肌肉疾病，受其影響最嚴重的是臉、肩、上臂等部位的肌肉，肌肉營養不良意味著緩慢進展的肌肉變性，伴隨著逐漸加重了記憶力減退以及肌肉的萎縮、體積的減小，首先影響臉、肩和上臂，并且程度最嚴重，此外其它的肌肉也常受影響，因此進展通常非常緩慢，并且很少影響心臟或呼吸系統，所以一般認為它不會危及生命。大部分患者都有正常的壽命。一般在青春期起病，典型的臨床表現是患者肌無力，主要是面肌、肩胛肌群，嬰兒期至成年期的任何年齡階段都可出現臨床癥狀，常在二十到四十歲，嬰兒期患者是這類疾病中最嚴重的。
  語音時長 1:50”
  馮繼榮 主治醫師新疆維吾爾自治區人民醫院

  2018-12-20 9429次

• 什么是面肩肱型肌營養不良
  面肩肱型肌營養不良癥，是一種遺傳性肌肉疾病，簡稱FSHD受其影響最嚴重的是臉，肩，上臂等部位的肌肉。面部肌無力經常是FSHD的第一個信號，但是它也許不會馬上被病人注意到，往往是別人或者醫生告訴他或她有問題時才引起注意。最易受影響的是眼睛和嘴周圍的肌肉。
  蘇德泉 主治醫師復旦大學附屬兒科醫院

  2018-11-25 2004次

• 什么是面肩肱肌營養不良
  面肩肱型肌營養不良癥是一種遺傳性的肌營養不良疾病，受其影響最嚴重的就是臉、肩、上臂等部位的肌肉。面肩肱肌營養不良患者的病情進展速度和嚴重的程度，差別很大。病人通常在十幾歲開始出現癥狀，大部分病人在二十歲之前已有癥狀，也有些人早在幼兒期或者是晚到五十多歲，才出現肌無力的癥狀。
  田婷 主治醫師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-25 1701次

• 面肩肱型肌營養不良
  面肩肱型肌營養不良是一種遺傳性肌肉疾病，受其影響最嚴重的是臉、肩、上臂等部位的肌肉，肌肉營養不良意味著緩慢進展的肌肉變性，伴隨著逐漸加重了記憶力減退以及肌肉的萎縮、體積的減小，首先影響臉、肩和上臂，并且程度最嚴重，此外其它的肌肉也常受影響，因此進展通常非常緩慢，并且很少影響心臟或呼吸系統，所以一般認
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2021-12-15 171次

• 面肩肱型肌營養不良
  面肩肱型肌營養不良是一種遺傳性肌肉疾病，主要影響面部、肩部和上臂的肌肉。該病由基因缺陷引發，導致肌肉逐漸萎縮和無力。目前雖無根治方法，但通過多種治療手段可以緩解癥狀，提高患者生活質量。一、藥物治療是關鍵1、潑尼松：這是一種合成的糖皮質激素，
  周小鳳 副主任醫師首都醫科大學宣武醫院

  2025-02-14 0次