假肥大性肌營養不良怎么回事

男, 6歲

2020-06-30 889次

病情描述:

假肥大性肌營養不良怎么回事

醫生回答

病情分析:

假肥大型肌營養不良是進行性肌營養不良最常見的一種,也是小兒時期最嚴重的一種。是由于染色體XP21上編碼抗肌萎縮蛋白的基因突變所引起的。它的臨床表現主要為進行性肌無力和運動功能倒退,假性肌肥大和廣泛的肌萎縮,Gower征以及心肌病、心力衰竭等等。

意見建議:

假肥大性肌營養不良到目前為止沒有特效的療法。目前最有效的藥物是潑尼松,主要是積極的對癥和支持治療,幫助提高孩子的生活質量和延長孩子的生命,需鼓勵并堅持主動和被動的運動,延緩肌肉的攣縮。

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