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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3056次

• 瓣膜病變性房顫怎么治療

  瓣膜病變性房顫應(yīng)進行手術(shù)治療。在一定情況下，更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。房顫主要來源于瓣膜性的和非瓣膜性的，如果是由于二尖瓣狹窄，或者二尖瓣反流所導(dǎo)致的房顫，是需要同期來進行治療的。所謂同期治療，是在治療房顫進行射頻消融的同時，也要對瓣膜進行成形或者是置換手術(shù)。如果瓣膜病非常嚴(yán)重，患者的瓣膜病變達到手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)，此時可以在開胸手術(shù)當(dāng)中，對瓣膜病變進行成型和置換。與此同時也可以對房顫來進行射頻消融手術(shù)。如果半膜病變并不嚴(yán)重，只是輕度或者是中度，而房顫時間很長，甚至房顫發(fā)作非常頻繁，甚至變?yōu)槌掷m(xù)性房顫，可以通過介入的手段，來對房顫進行射頻消融。如果合并有瓣膜病變，一定要關(guān)注瓣膜病變的進展，以及瓣膜病變的嚴(yán)重程度。在一定情況下，更建議要將瓣膜病變以及房顫同時進行治療。

  

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  趙舟 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2022-07-07 3682次

• 肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委?/div>

  治療主要的目的是為了防止和減少銅在組織內(nèi)蓄積，最重要的是一定要低銅飲食，避免食用含銅量高的食物，如貝殼類，堅果，蘑菇，巧克力等，控制飲用水的銅含量。藥物治療主要是服用藥物青霉胺，可以螯合體內(nèi)的銅，使之成為可溶性的物質(zhì)，由尿排出，還可以服用三乙烯四胺，作用和青霉胺相似，不良反應(yīng)較輕，但是效果沒有青霉胺的效果好，還需要服用鋅劑，可誘導(dǎo)細胞內(nèi)一些物質(zhì)的合成，減少體內(nèi)銅的蓄積，長期服用可以出現(xiàn)銅的零平衡或者是負平衡，如果出現(xiàn)錐體外系的癥狀，可對癥治療，比如用苯海索，左旋多巴等。

  語音時長 1:29”

  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-11 1537次

• 肝豆?fàn)詈俗冃栽趺粗委煟?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熁驹瓌t是低銅飲食，用藥物減少銅的吸收和增加銅排泄，這種治療越早越好。首先是低銅飲食，應(yīng)盡量避免食用含銅過多的食物，包括堅果類，巧克力，蠶豆，玉米，香菇，貝殼類等。高氨基酸，高蛋白飲食，能促進尿銅的排泄，可以適當(dāng)食用。第二是阻止銅吸收，競爭性抑制銅在腸道吸收，促進糞銅排泄，常用的是以鋅劑為主。三是促進排銅，各種驅(qū)銅藥物均為銅絡(luò)合劑，通過與血液及組織當(dāng)中的銅，形成無毒的復(fù)合物從尿排出。以D—青霉胺為主，是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。

  語音時長 01:14”

  趙騫康 主治醫(yī)師天津市職業(yè)病防治院

  2019-09-17 1030次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹鳎R床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)。患者常有發(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。

  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1103次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃浴Ｒ庖娊ㄗh：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次

• 肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點
  肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌辏鸩”容^緩慢，沒有經(jīng)過治療都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態(tài)，還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 387次