問什么是先天性肌營養不良癥

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• 肌營養不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說的肌營養不良，叫進行性肌營養不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病，就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現在一個更新的技術，現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 27780次

• 低血糖是營養不良嗎

  低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

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  祝于梅 執業藥師妙手互聯網醫院

  2018-07-24 7958次

• 先天性肌營養不良癥
  主要是遺傳因素導致的，臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力，也可累及心肌，肌營養不良。一般治療宜食低糖，和含豐富維生素的水果蔬菜，少吃或忌食過辣過咸生冷等不易消化和有刺激性食品，適當的運動在神經康復醫生指導下每天進行規律的，力所能及的肢體鍛煉，長期堅持能延緩肌萎縮及無力，另外家長應多關心和鼓勵孩子合理的安排規律的生活和學習，也可以選擇綜合性治療，中醫中藥調理治療體療康復治療，以及針灸合并治療。
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  馮繼榮 主治醫師新疆維吾爾自治區人民醫院

  2018-12-22 6084次

• 先天性肌營養不良
  先天性肌營養不良是指出生的時候，或者出生后數月內出現的肌肉或肌張力下降和關節痙攣，肌活檢病理可見典型的肌營養不良改變，先天性的營養不良，從新生兒開始發病，表現為脊柱后突，肌張力下降，常伴發髖關節的脫位，近端關節痙攣，斜頸，而遠端關節表現出驚人的松弛，彈性過度增高。在平時飲食要規律，并且注重營養，患者一使用高蛋白，富含維生素鈣鋅等食物，如瘦肉雞蛋魚蝦仁，動物肝臟排骨木耳，蘑菇豆腐黃花菜等，可適當的多食，不要食用過辣過咸過冷等刺激性并不易消化的食物。
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  南玄花 主治醫師長春市兒童醫院

  2018-11-16 6044次

• 先天性肌營養不良1型怎么治療
  先天性肌營養不良是指出生時或出生后數月內即出現的肌力和肌張力低下和關節攣縮。肌活檢病理可見典型的肌營養不良改變。表現為脊柱后突，肌張力下降，常伴發髖關節脫位，近端關節攣縮，斜頸，而遠端關節表現出驚人的松弛，彈性過度增高。
  田婷 主治醫師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-25 1401次

• 先天性基因營養不良怎么辦
  由于基因缺陷所導致的肌肉變性病，叫做進行性肌營養不良，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
  田婷 主治醫師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-25 1301次

• 肌營養不良先天性
  先天性肌營養不良是一種遺傳性肌肉變性疾病，主要表現為肌肉無力、萎縮，嚴重影響患者的生活質量。具體分析如下：先天性肌營養不良多由遺傳因素導致，是肌肉發育不全或功能障礙的一種表現。這類疾病通常在兒童期或青少年時期發病，且男性發病率高于女性。患者
  周小鳳 副主任醫師首都醫科大學宣武醫院

  2025-01-11 0次

• 肌營養不良先天性
  先天性肌營養不良從新生兒開始發病，表現為脊柱后突，肌張力下降，常伴發髖關節脫位，近端關節攣縮，斜頸，而遠端關節表現出驚人的松弛，彈性過度增高，然而有一些嚴重的病例中，遠端關節過度松弛也可以不存在。同時，這種關節攣縮是可以進行性的發生，發展，最終影響到以前表現為松弛的踝，腕及手指，病人最大的運動功能，
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2021-11-30 386次