問骨神經纖維瘤是怎么回事

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• 什么是神經纖維瘤

  神經纖維瘤是神經纖維上發生的一種腫瘤，主要是神經纖維的細胞發生不可控制的異常增殖，形成的腫瘤。它可以發生在體表，表現為體表能摸得到的、球形的、可推動的腫瘤。也可以發生在神經系統內，例如發生在椎管內的神經纖維瘤，通常表現為沿一側神經根分布的，放射性的過電樣的疼痛。這種疼痛一般在夜間比較明顯，在咳嗽、打噴嚏、用力抬重物的時候，表現的也會比較突出。在神經纖維瘤診斷之后，我們通常需要神經外科醫生，進行手術來切除這個腫瘤。同時對于多發性神經纖維瘤的患者，我們還要警惕神經纖維瘤病的可能性。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 45059次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 19367次

• 神經纖維瘤
  神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經及細胞發育異常導致多系統損害，根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經纖維瘤病，又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數目不定；約50%的患者出現神經系統癥狀，主要由中樞周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
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  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-31 12036次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的超聲診斷
  神經纖維瘤和神經纖維瘤病的一些超聲表現：神經纖維瘤是良性的周圍神經鞘膜腫瘤，起源于全神經組織，是一種混合細胞成分組織。神經纖維瘤，根據臨床和組織學上可以分為局限性的皮膚神經纖維瘤，彌漫性的皮膚神經纖維瘤。局限性的神經內神經纖維瘤，還有叢狀神經纖維瘤，軟組織巨細胞纖維瘤和色素性的神經纖維瘤等著多種類型。神經纖維瘤伴有其他系統的疾病稱為神經纖維瘤病，神經纖維瘤病是一種良性的周圍神經疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經纖維瘤病的典型表現是皮膚和神經系統的損害，其組織學上起源于周圍神經鞘，神經內膜的結締組織，累及周圍神經系統的神經纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經系統的稱為nf2型。
  語音時長 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 8851次

• 骨神經纖維瘤怎么治
  病情分析：骨神經纖維瘤是一種生長在神經干處的一種以纖維細胞為主的良性腫瘤，與皮膚，深部軟組織，神經和骨都有關聯，外表為疏松透亮的薄膜，會轉化為纖維肉瘤。意見建議：經X線片，CT，動脈血管造影和核素掃描進行確診治療。手術治療時要進行廣泛切除，切除不徹底容易復發，若累及大神經干者，就需要選擇囊內分離切除，保留神經功能或者整塊切除，修復神經功能。
  未東興 副主任醫師錦州市中心醫院

  2019-03-13 1001次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是指發生在周圍神經系統神經鞘的良性腫瘤。可以單發或多發性出現，單發性出現表現為皮膚軟組織腫物，多發性可以表現為多個甚至無數個皮膚軟組織腫物，神經纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現為孤立性的，單發性的，可通過局部手術切除。
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 3003次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經嵴細胞發育異常，從而導致多系統的損害，引起神經纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫師中日友好醫院

  2019-09-27 2685次

• 神經纖維瘤怎么回事，怎么辦
  神經纖維瘤臨床上指神經纖維瘤病，神經纖維瘤病通常是基因突變所致，可以通過調整起居、加強飲食護理、口服藥物、手術、放射治療等方式改善，一旦有不適癥狀，建議立即就醫治療。1、調整起居：神經纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳性疾病，主要是基因突變引起的，患病后會引起皮膚牛奶咖啡斑、疼痛、記憶力下降、智力減退等
  朱希山 主任醫師北京大學第一醫院

  2024-08-09 0次