問全身性硬皮病是什么病

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• 囊性纖維病是什么病

  囊性纖維病即囊性纖維性病變，是因為基因缺陷所致，是臨床上以全身多發囊性病灶為主要表現的疾病。身體多器官都可能發病，尤其是肺部和消化道為甚。肺部發病會導致細胞膜對部分離子，比如鈉離子的通透性降低，從而造成粘液分泌過多。而這些粘液不能自由流出呼吸道，而導致患者支氣管中的粘液增多，管腔受阻，細菌在肺部大量生長、繁殖，從而造成反復的肺部感染，最終使肺功能嚴重受阻。囊性的纖維性病變假如數量少、體積小、未造成局部的腫脹、壓迫，是可以暫時臨床觀察，不需要手術的。但是在密切觀察中，若囊性纖維病變體積逐漸的增大，同時伴有周圍壓迫神經、血管的癥狀，就要及時的采取治療。

  

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  趙燕 副主任醫師河北工程大學附屬醫院

  2022-03-27 2398次

• 什么叫硬皮病

  硬皮病是一種以皮膚炎性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮，為特征的結締組織病。此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、動脈出現退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現的，最常見的是指端的硬化，病變之后手指上面皮膚是捏不起來的，還有就是顏面部的硬化，如果你覺得硬化病患者的表情很呆板，就是因為他的皮膚硬化了，顏面部硬化的患者很難出現各種各樣豐富的表情。硬皮病的一個突出的表現是雷諾現象。所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些。再有，硬皮病早期患者很可能就會出現肺間質纖維化。硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環境因素、病毒感染、化學物質如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。

  

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  邱明山 副主任醫師廈門市中醫院

  2020-01-02 4937次

• 全身性硬皮病藥物
  全身性硬皮病在用藥方面一般都是選擇胍乙啶、甲基多巴、青霉胺、秋水仙堿、雷公藤多苷片、潑尼松、硫唑嘌呤、環磷酰胺。一般情況下都有一定效果，但是針對全身性硬皮病在用藥方面要個體化治療，另外要監測藥物的一些副作用。全身性硬皮病是一種皮膚以及各個系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病，累及內臟器官的系統性硬皮病稱為系統性硬化癥，在癥狀表現上有局限性的硬皮表現，再就是出現全身性的這種硬皮改變，患者往往會表現為其他臟器的受損，會有皮膚變厚、皺紋消失，再就是導致出現皮膚變硬，有臘樣的光澤，皮膚色素沉著，毛發稀少，同時伴有皮膚瘙癢，進入萎縮期，皮膚會萎縮變薄如羊皮紙樣，另外皮下組織以及肌肉也有可能會發生萎縮以及硬化。
  語音時長 1:33”
  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-11-03 1716次

• 全身性硬皮病治療方法
  所謂的全身性硬皮病一般就是指系統性硬化癥，它的治療方法在早期主要是以抗炎、免疫調節為主，到晚期則是以改善癥狀、對癥治療為主。早期是指患者的皮膚處于水腫狀態，此時炎癥反應比較明顯，大多數是炎癥細胞浸潤，可以應用小劑量的糖皮質激素，減輕皮膚水腫、減輕炎癥。另外也能改善患者皮膚的癥狀，阻止新的皮膚發生病變。而對于合并間質性肺炎、炎癥性疾病或者是其他臟器受累的患者，可以考慮應用足量的糖皮質激素治療，避免出現臟器功能受損。另外，還可以聯合環孢素、甲氨蝶呤、環磷酰胺等免疫抑制劑治療，既可以減少激素的用量，也可以提高治療效果。到了晚期一般是對癥治療，比如針對肺動脈高壓的患者可以給予低流量吸氧，同時利用利尿藥以及強心藥物緩解癥狀，也可以應用降低肺動脈高壓的藥物。而對于消化道癥狀明顯的患者，可以應用質子泵抑制劑保護胃黏膜，同時應用促進胃腸蠕動的藥物改善癥狀。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規醫院按醫囑用藥。
  語音時長 01:42”
  郭菲 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2019-03-15 2870次

• 全身性硬皮病藥物
  全身性硬皮病治療的藥物，目前尚無特效藥可以根治，治療措施主要為抗纖維化，擴血管，免疫調節和免疫抑制，以及對癥處理，可應用心痛定擴張血管處理，也可應用依那普利控制血壓。另外，對于臟器損害者，可用激素聯合免疫抑制劑進行治療，還可應用抗纖維化的藥物對癥處理。
  潘童 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-12-10 1502次

• 全身性硬皮病有哪些藥能治
  病情分析：全身性硬皮病的治療，主要是應用一些個體化的對癥治療的方案，比如應用改善循環，擴張血管或者免疫調節免疫調節，免疫抑制的藥物治療的，有關節炎癥的患者，可以應用非甾體抗炎藥，比如美洛昔康等對癥處理。意見建議：當全身臟器受累者，需要應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑，比如環磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤，甲氨蝶呤，羥氯喹等進行治療也要注意保暖，嚴格戒煙。
  潘童 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-05-18 1201次

• 全身性硬皮病是什么病
  全身性硬皮病是一種以皮膚表現為主可累及各系統的免疫性疾病，累及內臟器官的系統性硬皮病，又稱為系統性硬化癥。全身性硬皮病，在結締組織當中發病率僅次于紅斑狼瘡。在癥狀表現上患者往往表現為局限性硬皮病，有片狀的硬皮、帶狀的硬皮等表現，系統性硬皮病，范圍比較廣，程度比較重。另外患者的皮損往往表現為圓形、長圓
  儲永良 副主任醫師廣東省中醫院

  2022-05-25 175次

• 全身性硬皮病治療方法
  所謂的全身性硬皮病一般就是指系統性硬化癥，它的治療方法在早期主要是以抗炎、免疫調節為主，到晚期則是以改善癥狀、對癥治療為主。早期是指患者的皮膚處于水腫狀態，此時炎癥反應比較明顯，大多數是炎癥細胞浸潤，可以應用小劑量的糖皮質激素，減輕皮膚水腫、減輕炎癥。另外也能改善患者皮膚的癥狀，阻止新的皮膚發生病變
  楊鐵生 主任醫師北京大學人民醫院

  2022-04-08 151次