問(wèn)原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀

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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問(wèn)題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前，或者過(guò)于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 14997次

• 骨髓纖維化的并發(fā)癥有哪些？

  骨髓纖維化的并發(fā)癥有很多，長(zhǎng)期的臨床表現(xiàn)是發(fā)燒、皮疹、肝脾腫大。有的人會(huì)出現(xiàn)體重下降，這是在增殖期血細(xì)胞多的時(shí)候，很多人的表現(xiàn)是血栓形成，容易長(zhǎng)血栓。另外脾臟很大，有些壓迫的癥狀，髓纖維化發(fā)展到終末期，血細(xì)胞減少，會(huì)出現(xiàn)跟再障類似的表現(xiàn)，出現(xiàn)貧血白細(xì)胞減少和血小板減少，出現(xiàn)感染出血的情況。還有一些病人，會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)的白血病，在骨髓纖維化之后，有些人會(huì)轉(zhuǎn)變成急性白血病，出現(xiàn)白血病相關(guān)的一些表現(xiàn)。

  

  01:22
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 7009次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應(yīng)該要注意多喝水，適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)，因?yàn)樵缙诘脑l(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板，都會(huì)不同程度的升高。此時(shí)特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應(yīng)該適當(dāng)?shù)淖⒁夂人瓦m當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，去稀釋升高的血細(xì)胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預(yù)防心腦血管疾病的發(fā)生。而原發(fā)性骨髓纖維化，晚期的病人應(yīng)該要注意個(gè)人衛(wèi)生，避免劇烈的運(yùn)動(dòng)，因?yàn)橥砥诘墓撬枥w維化，主要是正常的造血組織被纖維組織取代，進(jìn)而導(dǎo)致患者的造血功能衰竭，引起患者血細(xì)胞減低。如果白細(xì)胞在減低的情況下，特別容易招外界的感染，所以患者應(yīng)該要注意個(gè)人衛(wèi)生，而血小板減低的情況下，患者會(huì)合并有出血的疾病發(fā)生。因此要避免劇烈運(yùn)動(dòng)，避免運(yùn)動(dòng)帶來(lái)的外傷，所致的出血性疾病的可能。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院

  2019-03-01 1474次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥能治愈嗎
  原發(fā)性骨髓纖維化是可以治愈的，通過(guò)骨髓造血干細(xì)胞移植手術(shù)，可以重建原發(fā)性骨髓纖維化病人的骨髓當(dāng)中的造血功能以及免疫功能，能夠在造血干細(xì)胞的水平上根治原發(fā)性骨髓纖維化這一類血液系統(tǒng)的疾病。因?yàn)樵l(fā)性骨髓纖維化的患者，他是由于干細(xì)胞發(fā)生了病變，進(jìn)而導(dǎo)致骨髓當(dāng)中的正常造血組織被異常的纖維組織所取代，引起患者發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化，這一類骨髓增殖性腫瘤。想要治愈這一類起源于骨髓造血干細(xì)胞系統(tǒng)的疾病，唯一有效的辦法就是通過(guò)造血干細(xì)胞移植手術(shù)進(jìn)行治療，才能達(dá)到臨床治愈的目的，所以原發(fā)性骨髓纖維化通過(guò)造血干細(xì)胞移植治療是可以達(dá)到臨床治愈的目的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:15”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院

  2019-03-11 2926次

• 什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥
  病情分析：原發(fā)性骨髓纖維化癥是一種慢性克隆性髓系疾病，是病因不明的骨髓彌漫性纖維組織增生癥，是骨髓增殖性腫瘤的一種。主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積，伴髓外造血。臨床特點(diǎn)是起病緩慢，脾常明顯腫大，外周血中出現(xiàn)幼紅和幼粒細(xì)胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。意見建議：原發(fā)性骨髓纖維化癥目前缺少特效的治療措施，應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織增生的程度及臨床表現(xiàn)給予相應(yīng)的措施，主要治療方法為藥物治療、手術(shù)治療。治療目的主要是改善骨髓的造血功能，糾正貧血、出血，緩解脾大所導(dǎo)致的壓迫性癥狀，從而改善患者的生活質(zhì)量。
  周恩昌 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2023-10-25 1402次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因
  病情分析：染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關(guān)，其中染色體發(fā)生突變，從而導(dǎo)致多能造血干細(xì)胞發(fā)生異常，是其發(fā)生的主要原因。另外經(jīng)常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學(xué)物質(zhì)，也有可能誘發(fā)。意見建議：建議需要及時(shí)去醫(yī)院檢查確診，對(duì)癥支持治療。可以進(jìn)行化療，部分患者需要進(jìn)行切除手術(shù)、異基因造血干細(xì)胞移植等治療。
  陳堅(jiān) 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2023-10-29 1402次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應(yīng)該要注意多喝水，適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)，因?yàn)樵缙诘脑l(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板，都會(huì)不同程度的升高。此時(shí)特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應(yīng)該適當(dāng)?shù)淖⒁夂人瓦m當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，去稀釋升高的血細(xì)胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預(yù)防心腦血
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 99次

• 原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀
  原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 112次