問什么是原發(fā)性骨髓纖維化癥

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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 15150次

• 骨髓纖維化的并發(fā)癥有哪些？

  骨髓纖維化的并發(fā)癥有很多，長期的臨床表現(xiàn)是發(fā)燒、皮疹、肝脾腫大。有的人會出現(xiàn)體重下降，這是在增殖期血細胞多的時候，很多人的表現(xiàn)是血栓形成，容易長血栓。另外脾臟很大，有些壓迫的癥狀，髓纖維化發(fā)展到終末期，血細胞減少，會出現(xiàn)跟再障類似的表現(xiàn)，出現(xiàn)貧血白細胞減少和血小板減少，出現(xiàn)感染出血的情況。還有一些病人，會出現(xiàn)繼發(fā)的白血病，在骨髓纖維化之后，有些人會轉(zhuǎn)變成急性白血病，出現(xiàn)白血病相關(guān)的一些表現(xiàn)。

  

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  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 7117次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應(yīng)該要注意多喝水，適當?shù)倪M行體育運動，因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應(yīng)該適當?shù)淖⒁夂人瓦m當?shù)倪\動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預(yù)防心腦血管疾病的發(fā)生。而原發(fā)性骨髓纖維化，晚期的病人應(yīng)該要注意個人衛(wèi)生，避免劇烈的運動，因為晚期的骨髓纖維化，主要是正常的造血組織被纖維組織取代，進而導(dǎo)致患者的造血功能衰竭，引起患者血細胞減低。如果白細胞在減低的情況下，特別容易招外界的感染，所以患者應(yīng)該要注意個人衛(wèi)生，而血小板減低的情況下，患者會合并有出血的疾病發(fā)生。因此要避免劇烈運動，避免運動帶來的外傷，所致的出血性疾病的可能。
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  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院

  2019-03-01 1520次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥是什么病
  原發(fā)性骨髓纖維化是一類骨髓增殖性腫瘤，由于骨髓造血干細胞系統(tǒng)發(fā)生了病變，導(dǎo)致骨髓當中的造血組織被異常的纖維組織取代，引起骨髓造血功能衰竭的一類疾病。臨床上針對該類疾病，往往需要完善骨髓的一些相關(guān)檢查才能進行確診，尤其是骨髓細胞學的檢查以及骨髓病理學的檢查，還有融合基因以及染色體的檢查，通過上述檢查辦法，可以對骨髓纖維化進行一個臨床的確診。臨床上針對該類疾病的治療主要是根據(jù)臨床分期進行治療的。早期的骨髓纖維化的患者由于骨髓呈一個增生性的骨髓象，臨床上的治療辦法主要是抑制骨髓的增生為主。而晚期的骨髓纖維化的患者，由于纖維化的程度非常嚴重，患者往往出現(xiàn)三系血細胞減少，臨床上的治療主要是以刺激造血和輸注血細胞等一些對癥治療為主的。
  語音時長 01:24”
  鄭永亮 主治醫(yī)師井岡山大學附屬醫(yī)院

  2019-03-10 1875次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥的癥狀
  病情分析：會有貧血、脾臟腫大、出血等癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化癥可能跟基因突變、細胞因子異常釋放等因素有關(guān)。該病患者會出現(xiàn)貧血、脾臟腫大、出血、全身腫大等臨床表現(xiàn)，其中貧血可導(dǎo)致乏力、呼吸困難、心悸，脾臟腫大是該病最常見的癥狀之一。意見建議：建議要及時去醫(yī)院進行骨髓穿刺、活檢、分子生物學等檢查，檢查之后再進行相應(yīng)治療，治療后也要定期進行復(fù)查等。
  殷立東 主治醫(yī)師中國人民解放軍第二〇三醫(yī)院

  2023-10-26 1401次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥的發(fā)病原因
  病情分析：染色體突變、放射性輻射等。原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病原因與多種因素有關(guān)，其中染色體發(fā)生突變，從而導(dǎo)致多能造血干細胞發(fā)生異常，是其發(fā)生的主要原因。另外經(jīng)常接觸大劑量的放射性輻射、甲醛等一些化學物質(zhì)，也有可能誘發(fā)。意見建議：建議需要及時去醫(yī)院檢查確診，對癥支持治療?？梢赃M行化療，部分患者需要進行切除手術(shù)、異基因造血干細胞移植等治療。
  陳堅 主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2023-10-29 1603次

• 原發(fā)性骨髓纖維化癥應(yīng)注意什么
  原發(fā)性骨髓纖維化的病人，在早期應(yīng)該要注意多喝水，適當?shù)倪M行體育運動，因為早期的原發(fā)性骨髓纖維化，主要是以骨髓增生為主，患者的白細胞、紅細胞和血小板，都會不同程度的升高。此時特別容易出現(xiàn)心腦血管的梗死事件發(fā)生，因此應(yīng)該適當?shù)淖⒁夂人瓦m當?shù)倪\動，去稀釋升高的血細胞，然后改善患者的微循環(huán)，從而預(yù)防心腦血
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 99次

• 原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀
  原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-01-24 112次