妙手醫(yī)生精選

原發(fā)性骨髓纖維化癥是什么病

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醫(yī)生主講實(shí)錄

原發(fā)性骨髓纖維化是一類骨髓增殖性腫瘤,由于骨髓造血干細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)生了病變,導(dǎo)致骨髓當(dāng)中的造血組織被異常的纖維組織取代,引起骨髓造血功能衰竭的一類疾病。

臨床上針對該類疾病,往往需要完善骨髓的一些相關(guān)檢查才能進(jìn)行確診,尤其是骨髓細(xì)胞學(xué)的檢查以及骨髓病理學(xué)的檢查,還有融合基因以及染色體的檢查,通過上述檢查辦法,可以對骨髓纖維化進(jìn)行一個臨床的確診。

臨床上針對該類疾病的治療主要是根據(jù)臨床分期進(jìn)行治療的。早期的骨髓纖維化的患者由于骨髓呈一個增生性的骨髓象,臨床上的治療辦法主要是抑制骨髓的增生為主。而晚期的骨髓纖維化的患者,由于纖維化的程度非常嚴(yán)重,患者往往出現(xiàn)三系血細(xì)胞減少,臨床上的治療主要是以刺激造血和輸注血細(xì)胞等一些對癥治療為主的。

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