問糖原累積病是什么

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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個葡萄糖分子聚集而成的物質，它一般特異性的儲存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們在吃了食物之后，食物在體內被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質會聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲存起來，起到能量儲存的作用。當我們身體需要能量的時候，肝糖原就會分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對于能量的需求。

  

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  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2021-02-01 12111次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲存在我們的肝臟中，主要起到能量儲存的作用。一般情況下，食物進入我們的胃腸道之后，就會被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會聚合成為肝糖原，儲存在肝臟中，當體內需要能量的時候，肝糖原就會分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進行能量儲備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內這些激素的水平異常，就會引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現糖尿病。

  

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  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2021-02-01 7365次

• 糖原累積病是什么
  是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙，其發病率為兩萬到二十五萬分之一。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型：其中一型、三型、四型、六型、九型以肝病變為主；一型、三型還有四型肝損害最為嚴重；二型、五型、七型，主要是肌組織受損為主，這些均為常染色體隱性遺傳病。臨床上表現輕重程度不一會有低血糖，酸中毒，呼吸困難，肝大，身材矮小，代謝紊亂等。
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  袁玲 主治醫師徐州市第一人民醫院

  2018-06-12 2498次

• 糖原累積性肌病是什么
  糖原累積病，這種病的發病率比較低，是人身上的基因突變導致糖原代謝相關酶缺乏，或者是這種酶的活性的降低，這種酶缺乏或者活性降低之后，糖原的利用度減少，使糖原在組織中沉積過多，能量代謝障礙而引起的全身的多系統，比如說肌肉，心臟，肝臟等受累出現的一種代謝性疾病。根據缺乏酶的種類和累及的器官不同，可以分為13個亞型。另外這個糖原累積病根據發病年齡的不同分為嬰兒型和成人型，嬰兒型多于出生后3個月內出現發病，表現主要就是發育的遲緩，喂養困難，肌張力嚴重低下，心臟和肝臟的腫大等，多數在一歲左右出現死亡；晚發型主要表現為進行性的肢體近端的無力，下肢重于上肢，也可以累及呼吸肌及軀干肌；這種病具體情況應該咨詢相關的專業醫師。
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  高勇 主治醫師棗莊市中醫醫院（北京中醫藥大學棗莊醫院、北京中醫藥大學第四臨床醫學院）

  2019-09-18 2834次

• 什么是糖原累積病
  是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-27 1602次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病可能與血管神經有關，與血糖等情況也有關系，建議可以用中藥進行調理，去正規醫院做相應檢查，根據檢查結果遵醫囑治療，平時在飲食上要注意，不要吃辛辣刺激油膩的食物保證心情愉快，對病癥恢復有很大的幫助。
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 2403次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數為常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2021-12-20 320次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數病例糖原聚集正常，而糖原的分子結構卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2022-01-24 1046次