甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥,或第八因子缺乏癥,甲型血友病是一種不常見的疾病,它是凝血因子八編碼基因突變,導致凝血因子功能缺陷,所致的一種凝血功能障礙性遺傳病,呈x連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病,發病率約為五千分之一的男性,女性患者極為罕見。
甲型血友病是什么病
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什么是血友病?血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因:首先國家提倡優生優育,一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查,發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段,因為它是基因上有問題,治療手段很少,就是缺什么補什么,所以代價很大。01:44
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甲減是什么病甲減是由于甲狀腺功能低下,也叫做甲減,它引起的一種低代謝的癥候群,包括脫發、全身的乏力、皮膚的粗糙、面具臉、心率的減慢,多漿膜腔積液,包括心包積液、腹腔積液、胸腔積液等等,重者還可以出現月經不調。甲減的患者,如果促甲狀腺素TSH大于10,我們需要用甲狀腺素片終身進行替代治療,如果促甲狀腺素TSH水平,在5到10之間,我們可用可不用藥,也就是說,如果出現甲減的臨床表現,我們可以用藥物進行替代治療,如果沒有任何臨床表現,我們可以不吃藥。01:15
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甲型血友病是什么癥狀甲型血友病的主要表現是出血的癥狀,周身于輕微損傷或小手術后有長時間出血的傾向,主要表現有:一,皮膚黏膜出血,由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷,為出血好發部位,幼兒易常見于頭部碰撞后出血和血腫。二,關節積血,表現為復發性關節出血及血友病性關節病,是血友病最常見的臨床表現之一,多見于膝關節,其次為肘、髖、肩關節等三,肌肉出血和血腫。四,創傷或手術后出血。五,其他部位的出血,三分之二的患者出現血尿。語音時長 1:36”
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甲型血友病治療基因治療甲型血友病,在發達國家已經出現基因療法來治療血友病的例子,最后弄得身體很不好,膝蓋難受,這樣做加重的病情的治療,還可能引發關節炎,所以在治療時不能冰敷和吃肉。不過現在基因治療快上市,有長效因子之類,在美國基因治療已經通過臨床試驗。他們的技術,肯定比我們要發達的多,基因治療的前景還是相當好的。語音時長 1:10”
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甲型血友病會傳染嗎病情分析:血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突變引起凝血因子Ⅷ缺乏,它是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,不會引起傳染。臨床多表現為關節,肌肉和深部組織出血。也可以有胃腸道,泌尿道,其他部位出血,拔牙后出血不止等現象。意見建議:確定診斷首選人基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑,也可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿,預防性治療。若有出血,給予足量的替代治療。
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血友病甲怎么遺傳病情分析:血友病甲是最常見的x連鎖隱性出血性疾病,男性患病,女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內含子倒位,以及高度異質的各種突變造成的因子Ⅷ缺乏或功能喪失。意見建議:血友病作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段,可給予新鮮血漿,冷沉淀物,因子Ⅷ濃縮劑等。
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輕度血友病甲是什么病輕度血友病甲是遺傳性的凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。常見的是輕度血友病甲,這個疾病是有一個陽性的家族史,可以幼年發病。自發或者是輕度外傷后出血不止,血腫形成以及關節出血為特征。血友病的社會人群發病率可以占到約十萬分之五到十,嬰兒發病率約在五千分之一。它的發病率甲和乙以及十一因子缺乏,分別占約到1
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輕度血友病甲是什么病輕度血友病甲,屬于血友病的一種類型,它是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。這種病癥的核心問題在于體內凝血活酶的生成障礙,導致凝血時間延長。輕度患者通常會表現出皮膚黏膜出血、關節積血、肌肉出血等癥狀。在治療方面,醫生會根據患者的具體情況