運動神經元病是一系列以上下運動神經元改變為突出表現的慢性進行性神經系統變性疾病,在臨床表現上為上下運動神經元損害,并且上下運動神經元損害可以有不同的組合,主要的特征是肌無力,肌萎縮,延髓麻痹和錐體束征。
做肌電圖有很高的診斷價值,呈典型的神經源性損害,在靜息狀態下可以見到纖顫電位,正銳波,小力收縮時運動單位時限增寬,波幅增大,波相增加,大力收縮時募集相減少,成單純相。另外對于運動神經元病我們常用的藥物有利魯唑,它主要是抑制谷氨酸的釋放。
重癥肌無力是一類以神經肌肉接頭傳遞功能障礙,獲得性的自身免疫性疾病,它主要是由于神經肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受損所引起的,主要表現是肌肉連續收縮后出現嚴重的無力甚至癱瘓,并且下午和傍晚的時候或勞累后會有加重的情況,稱為晨輕暮重,我們診斷重癥肌無力需要做重復神經電刺激,典型改變是動作電位的波幅第五波比第一波在低頻刺激時遞減10%以上高頻刺激是遞減30%以上,重癥肌無力常用的藥物,有溴吡斯的明。