什么是血友病性關(guān)節(jié)炎

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醫(yī)生主講實(shí)錄

血友病性關(guān)節(jié)炎是由于遺傳性血漿凝血因子八或九缺陷,致關(guān)節(jié)出血,引起滑膜炎、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙等出血性關(guān)節(jié)病。血友病是一種X連鎖的遺傳性疾病,以凝血障礙及出血為臨床表現(xiàn),根據(jù)血漿、凝血因子缺乏的不同,血友病可分為甲、乙、丙、三型。

甲型為第八因子缺乏,乙型為第九因子缺乏,丙型作為第十一因子缺乏,血液病的發(fā)病率為五至十每十萬人,其中以血友病甲最為多見,約占25%;血友病丙型多為輕度出血,且關(guān)節(jié)及肌肉出血甚少。血友病性關(guān)節(jié)炎主要見于血液病甲和乙,尤其多見于血病甲,血友病丙少見。

本病主要是男性發(fā)病,有陽性家族史,在50%左右,臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及肌肉出血,反復(fù)的關(guān)節(jié)和肌肉出血,可導(dǎo)致骨質(zhì)破壞和關(guān)節(jié)功能喪失,形成慢性關(guān)節(jié)炎甚至關(guān)節(jié)畸形,關(guān)節(jié)內(nèi)出血越早,癥狀越重。

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